Sinónimos: AAE II
AEA 2
Edema angioneurótico adquirido tipo 2
Prevalencia: –
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen:
El angioedema adquirido tipo 2 (AEA 2) es un tipo de angioedema adquirido (AEA, consulte este término) caracterizado por un edema agudo en los tejidos subcutáneos, las vísceras y/o la vía aérea superior.
Su prevalencia es desconocida. Al igual que en otras formas de AEA, su aparición es posterior que en los AEH (consulte este término) y se presenta generalmente en adultos mayores de 50 años sin historia familiar de la enfermedad.
La enfermedad se produce debido a un déficit adquirido de C1-INH causado por el mal funcionamiento de las células B que secretan anticuerpos a la molécula de C1-INH que neutraliza la actividad C1-INH. El AEA tipo 2 se asocia con frecuencia con disglobulinemias de origen desconocido.
Los tratamientos usados para los AEH pueden resultar eficaces para los AEA pero la estrategia más eficaz es la disminución del nivel del anticuerpo C1-INH con corticoesteroides o rituximab.
Revisores expertos:
- Pr Laurence BOUILLET
Última actualización: Agosto 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=14628&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=AEA-2&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Angioedema-adquirido-tipo-2–AEA-2-&title=Angioedema-adquirido-tipo-2–AEA-2-&search=Disease_Search_Simple
