Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: Edad adulta
Resumen:
El adenoma hepatocelular (HA) es un tumor benigno raro del hígado. La incidencia anual se estima en un caso por millón. La edad media en el momento del diagnóstico es de 34 años (extremos 15 a 64 años).
La mayoría de los pacientes con HA son asintomáticos y las lesiones se descubren por casualidad durante una laparotomía o en estudios radiológicos realizados por algún otro motivo. Es frecuente el dolor o malestar en el cuadrante superior derecho o en la región epigástrica, pero está no siempre relacionado con el adenoma. La HA puede revelarse por una ruptura espontánea o una hemorragia (provocando un dolor abdominal agudo, que puede progresar a choque hemorrágico, hipotensión e incluso muerte).
Se estima que estas complicaciones afectan a un 30% de los pacientes con un adenoma de más de 5 cm de diámetro. La función hepática de los individuos afectados de HA es normal y no hay elevación sérica de los marcadores tumorales. Los niveles de aminotransferasas y gamma-glutamil transpeptidasas pueden estar levemente elevados. La HA aparece típicamente de forma aislada, aunque se han descrito lesiones múltiples bajo la denominación de `adenomatosis hepatocelular’.
El tamaño varía entre 1 cm (límite de detección para los métodos de imaginería actuales) y cerca de 20 cm. No hay ningún riesgo de complicaciones para los pacientes con HA de menos de 5 cm de diámetro. En casos raros, y más frecuentemente en varones, los tumores de tamaño grande pueden presentar características malignas. Histológicamente, las células del adenoma son más grandes que los hepatocitos normales, pero no presentan atipia citonuclear. Las arterias aisladas están presentes, pero encontramos pocos o ningún espacio porta, venas centrales o canales biliares.
Las células Kupffer son menos numerosas o están ausentes. En la mayoría de los casos, los adenomas se desarrollan por razones desconocidas, en un hígado por lo demás sano. Se han identificado factores de predisposición: utilización prolongada de anticonceptivos orales, glucogénesis de tipo III y IV, derivación porto-cava congénita y, en hombres, el uso de esteroides anabólicos.
La HA raramente ocurre en niños. Los análisis moleculares revelan mutaciones específicas en las células adenomatosas, cada una asociada a características histológicas específicas: las mutaciones del gen HNF1 se asocian a hepatocitos grasos, y las mutaciones de la beta-catenina se asocian con displasia y transformación maligna. Recientemente se ha caracterizado un nuevo tipo de adenoma hepático: adenoma telangiectásico. Este tipo de adenoma presenta dilatación sinusoidal e infiltrados inflamatorios.
El diagnóstico se realiza mediante ecografía con contraste mejorado, tomografía computarizada multifásica, o IRM con gadolinio, después de la inyección intravascular de un producto de contraste. La biopsia y/o la resección pueden ser necesarias para la confirmación del diagnóstico. El diagnóstico diferencial incluye ciertas formas de angiomas, la hiperplasia nodular focal, el carcinoma hepatocelular (ver estos términos) y ciertos tipos de metástasis de hígado.
Los anticonceptivos orales están contraindicados y debe interrumpirse su administración. La resección quirúrgica se indica en la mayoría de los pacientes que presentan HA de diámetro superior a 5 cm. Cuando el diagnóstico está claro, el tumor tiene menos de 5 cm de diámetro y los pacientes son asintomáticos, la resección no es obligatoria, pero es necesario el seguimiento de la lesión. La transformación maligna ocurre raramente y el pronóstico a largo término es bueno.
Revisores expertos:
- Pr Dominique-Charles VALLA
Última actualización: Abril 2008
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10752&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Adenoma-hepatocelula&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Adenoma-hepatocelular&title=Adenoma-hepatocelular&search=Disease_Search_Simple
