Síndrome de Alagille, investigadores descubren cómo el tejido hepático puede transformarse y sanar

El síndrome de Alagille es un trastorno genético que causa cambios en una variedad de sistemas y órganos en el cuerpo, como los riñones, el hígado y el corazón. Los efectos del síndrome de Alagille generalmente aparecen en la infancia o la niñez temprana. El trastorno es muy raro, pero probablemente también esté bajo diagnóstico, ya que los síntomas pueden ser tan leves que pueden pasar desapercibidos. Los síntomas pueden incluir secreción biliar, ictericia, bazo agrandado, picazón en la piel, depósitos de colesterol en la piel, soplos cardíacos, defectos cardíacos, estenosis pulmonar y más. Las personas con el síndrome a menudo comparten rasgos faciales distintivos, como una frente prominente, un mentón pequeño y puntiagudo y ojos profundamente hundidos. Existen varios tratamientos disponibles que pueden mejorar el flujo biliar, pero la cirugía puede ser necesaria para tratar problemas cardíacos, y un trasplante de hígado a menudo se recomienda más adelante en la vida. 

En el modelo animal, los ratones nacieron sin un árbol biliar completo, una red de vasos que permite que la bilis fluya al intestino según sea necesario. En el síndrome de Alagille, los pacientes pueden tener casi la totalidad del árbol biliar ausente o pueden tener uno que tenga vasos angostos o que, de otra manera, esté poco desarrollado. Durante mucho tiempo se ha entendido que el hígado tenía una capacidad excepcional para repararse en comparación con otros órganos, pero no estaba claro cómo sucedió esto. El hígado necesita esta habilidad debido a su papel esencial en el procesamiento de las sustancias que las personas ingieren.
En el estudio, una vez que los ratones alcanzaron la edad adulta, su árbol biliar era casi el mismo que el de un ratón no afectado. Esto sugiere que las células en el hígado, que originalmente eran de un tipo de tejido, fueron capaces de transformarse para formar los pasajes del árbol biliar que originalmente faltaban. La investigación adicional confirmó que la transformación de las células fue el principal mecanismo de reparación.

Se necesitarán más investigaciones para determinar qué proteínas del factor de transcripción permiten que tenga lugar esta transformación, pero los investigadores definitivamente ven el potencial de utilizar este mecanismo para tratar enfermedades y reducir la necesidad de trasplantes de órganos.