Sinónimos: ELP sistémica de células T EBV-positiva de la infancia
Enfermedad linfoproliferativa sistémica de células T EBV-positiva de la infancia
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen de la enfermedad
La enfermedad linfoproliferativa sistémica de células T asociada al virus Epstein-Barr (VEB) de la infancia es una enfermedad neoplásica rara muy agresiva que surge tras una infección primaria activa aguda o crónica con VEB. Se presenta con fiebre persistente y malestar, hepatoesplenomegalia con o sin linfadenopatía, fallo hepático, pancitopenia grave y una rápida progresión hacia un fallo multiorgánico y síndrome hemofagocítico con consecuencias fatales. Se caracteriza por la proliferación clonal de las células T citotóxicas activadas infectadas por el VEB.
Fuente: Orphanet (Enfermedad linfoproliferativa sistémica de células T asociada al virus Epstein-Barr), última actualización marzo 2018.
