Sinónimos: ABPA
Aspergilosis alérgica
Enfermedad de Hinson-Pepys
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen:
La asperglosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es un raro trastorno pulmonar de origen inmunológico mediado por una reacción de hipersensibilidad al hongo Aspegillus fumigatus, que se manifiesta clínicamente por un asma mal controlado e infiltrados pulmonares recurrentes.
La prevalencia de la ABPA en la población general es desconocida.
La ABPA se diagnostica normalmente en la edad adulta, si bien cada vez se detectan más casos en la infancia. Aunque los individuos afectados pueden permanecer a veces asintomáticos, la mayoría presentan sibilancias, disnea, tos productiva con mucosidad de color oscuro, hemoptisis, febrícula, malestar general, pérdida de peso y/o empeoramiento de los síntomas de asma o fibrosis quística, las dos enfermedades que subyacen en la mayoría de los pacientes con ABPA (alrededor del 2% de los pacientes con asma y entre el 1-15% de los que padecen fibrosis quística desarrollan ABPA).
La ABPA es un trastorno inmunológico ocasionado por la respuesta predominante de linfocitos T-cooperadores tipo 2 a la infección local por Aspergillus fumigatus. La inflamación pulmonar resultante da lugar a una mayor producción de moco, hiperreactividad de la vía aérea y bronquiectasias. Existe una susceptibilidad genética a la ABPA ya que se da con más frecuencia entre las personas con asma o fibrosis quística.
El diagnóstico de ABPA se establece en función de criterios clínicos, inmunológicos y radiológicos. A nivel inmunológico: IgE total sérica superior a 1.000 UI/ml, niveles elevados de IgE específica y tests cutáneos positivos frente A. fumigatus; también puede observarse eosinofilia y niveles elevados de anticuerpos IgG específicos frente Aspergillus fumigatus. Los hallazgos de radiografía de tórax y tomografía computarizada de alta resolución (HRCT) incluyen: infiltrados pulmonares transitorios, tapones mucosos, atrapamiento aéreo, bronquiectasias centrales y nódulos centrolobulares. Las pruebas de función pulmonar pueden detectar obstrucción del flujo aéreo. En base a las pruebas de imagen y de laboratorio se pueden establecer 5 estadíos de la enfermedad: aguda, en remisión, exacerbación recurrente (definida por la presencia de infiltrados pulmonares y elevación de la IgE total sérica), asma cortico-dependiente (con sibilancias severas como resultado de la interrupción del tratamiento) y fibrótica (con alteraciones irreversibles de la función pulmonar). Si bien, la enfermedad no sigue necesariamente un curso progresivo a través de estas etapas.
El diagnóstico diferencial incluye: asma grave con sensibilización a hongos, diagnóstico reciente de fibrosis quística, tuberculosis, neumonía de origen infeccioso, granulomatosis broncocéntrica y otras causas de neumonía eosinofílica similares al síndrome de Churg-Strauss.
Actualmente, no hay una pauta de tratamiento claramente definida. Las opciones terapéuticas incluyen a los corticoesteroides orales (prednisolona o prednisolona) y antimicóticos (como itraconazol, voriconazol o posaconazol). Se han ensayado otros tratamientos como la asociación de altas dosis de metilprednisolona, anfotericina B nebulizada y omalizumab. El tratamiento con corticoides puede variar de unas semanas a varios meses después del episodio agudo, si bien aquellos pacientes con asma corticodependiente es difícil que puedan dejar los esteroides. La duración ideal del tratamiento antimicótico no está establecida. Si la tolerancia es buena puede utilizarse durante años.
La evolución clínica de la ABPA es muy variable. Muchos pacientes pueden permanecer largos períodos de tiempo estables tras el tratamiento. No obstante, las remisiones a largo plazo solo se observan en el 50% y muchos pacientes van a necesitar ciclos recurrentes de tratamiento. Las bronquiectasias centrales, las imágenes de impactación mucosa y el hallazgo de un aspergiloma concomitante ayudan a identificar a aquellos pacientes con tendencia a recaídas frecuentes y cronicidad, que van a precisar de un seguimiento estrecho.
Revisores expertos:
- Dr Ritesh AGARWAL
Última actualización: Mayo 2012
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=744&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=ABPA&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Aspergilosis-bronco-pulmonar-alergica–ABPA-&title=Aspergilosis-bronco-pulmonar-alergica–ABPA-&search=Disease_Search_Simple
