Sinónimos: Berilliosis, Berilliosis crónica, Enfermedad pulmonar crónica por Berillio
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Definición de la enfermedad
La berilliosis crónica es una enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa que se manifiesta en personas que desarrollan sensibilidad al berilio, una respuesta inmunitaria mediada por células a la exposición ambiental y ocupacional al berilio. La sensibilidad al berilio precede a la enfermedad pulmonar, que puede presentarse con tos seca crónica, fatiga, pérdida de peso, dolor torácico y disnea creciente.
Resumen
Epidemiología
El número de trabajadores expuestos al berilio se ha estimado en 1 millón en los EE. UU., si bien no existe una cifra exacta para este país ni a escala mundial. La prevalencia de la sensibilización entre los individuos expuestos varía del 1% al 20%. La berilliosis crónica entre las personas con sensibilización al berilio varía entre el 15% y el 100%.
Descripción clínica
Los pacientes con berilliosis crónica pueden variar desde asintomáticos hasta padecer una disfunción pulmonar grave. Las manifestaciones se producen tras unos meses y tras varios años después de la exposición al berilio, e incluyen tos seca crónica, disnea de esfuerzo, dolor en el tórax, fatiga, fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso. También se han registrado manifestaciones extrapulmonares, tales como dermatitis y granulomas cutáneos. La fibrosis pulmonar progresiva puede desembocar en cor pulmonale e insuficiencia respiratoria. Además, se ha observado un aumento del riesgo de cáncer de pulmón entre los trabajadores expuestos a niveles elevados de berilio.
Etiología
La berilliosis crónica está causada por la exposición ocupacional al berilio y a aleaciones de berilio (normalmente por inhalación de polvo o vapores, pero también por contacto con la piel). Con el tiempo, en algunos individuos, se puede producir una respuesta inmunitaria al berilio mediada por células y provocar el desarrollo de células T sensibilizadas que se acumulan en los pulmones y terminan formando granulomas que pueden causar fibrosis. Una variante genética del gen HLA-DPB1 (6p21.3) que presenta un ácido glutámico en la posición aminoacídica 69 se ha asociado con el desarrollo de la sensibilización al berilio y la berilliosis crónica.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa en los antecedentes de exposición al berilio y los hallazgos clínicos y de laboratorio característicos. La sensibilización al berilio se puede detectar mediante la prueba de proliferación de linfocitos contra berilio (BeLPT), en la que las células mononucleares de sangre periférica o del lavado broncoalveolar son expuestas a berilio in vitro. El aumento de la proliferación de linfocitos respecto a las células control indica sensibilización al berilio. Los infiltrados de células mononucleares, granulomatosas o ambas en el tejido pulmonar son indicativos de berilliosis crónica. La radiografía de tórax, la TC pulmonar, las pruebas de tolerancia al ejercicio y las pruebas de función pulmonar también pueden contribuir al diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Los principales diagnósticos diferenciales incluyen la sarcoidosis (el más habitual) y la tuberculosis (véanse estos términos), así como otras enfermedades pulmonares ocupacionales (como la silicosis).
Manejo y tratamiento
No existe cura para la berilliosis crónica. El tratamiento consiste en el cese de la exposición al berilio y el uso de corticosteroides (prednisona). La enfermedad sintomática temprana se puede tratar con corticosteroides inhalados junto con un broncodilatador de acción corta. El metotrexato y otros tratamientos inmunosupresores pueden disminuir los efectos secundarios de los esteroides. La eficacia de los corticosteroides puede ser limitada, y se pueden producir recaídas al cese del tratamiento o cuando se reduce la dosis. Los pacientes con enfermedad avanzada y gran dificultad respiratoria pueden precisar la administración de oxígeno. En casos graves se puede valorar la posibilidad de realizar un trasplante de pulmón. Los pacientes deberían abstenerse de fumar. La berilliosis crónica se puede prevenir proporcionando a los trabajadores en riesgo de exposición equipos de protección respiratoria y ropa protectora adecuada y reduciendo la exposición al mínimo mediante inspecciones periódicas del lugar de trabajo por parte de ingenieros y la administración. La BeLPT se utiliza para la identificación temprana de los pacientes y de las zonas de trabajo a modificar con el fin de reducir al máximo los posibles casos de sensibilización al berilio y berilliosis crónica.
Pronóstico
El pronóstico varía; algunos pacientes permanecen clínicamente estables durante muchos años y otros experimentan un empeoramiento gradual de los síntomas con el tiempo. También es posible observar una evolución debilitante que deriva en insuficiencia respiratoria, pero un seguimiento y un tratamiento regulares pueden retrasar el curso de la enfermedad.
Fuente: Orphanet (Enfermedad crónica por berilio), revisores expertos: Pr Lisa Maier – última actualización octubre 2014.
