Un estudio publicado en la revista Acta Neuropathologica reveló que una proteína responsable de la protección de las células nerviosas, ATF5, puede implantarse en otras sustancias en el cerebro de pacientes con la enfermedad de Huntington (HD).
Científicos del Centro de Biología Molecular Severo Ochoain en Madrid realizaron una investigación que descubrió este proceso y sus efectos sobre la prevención del funcionamiento adecuado de la proteína. Además, el estudio encontró que las áreas donde las proteínas están incrustadas también pueden contener grupos de la proteína huntingtina defectuosa. La proteína defectuosa puede matar las células nerviosas y finalmente causar la enfermedad.
La EH es un trastorno genético neurodegenerativo que generalmente se presenta a través de problemas motores, cognitivos y psiquiátricos en la tercera o cuarta década de vida de un paciente. La enfermedad progresa lentamente, y las opciones terapéuticas actuales se limitan a un tratamiento de los síntomas. No hay terapias aprobadas para tratar específicamente el deterioro neuronal asociado con la enfermedad.
El estudio, titulado Factor de Transcripción Neuroprotector ATF5, está disminuido y secuestrado en inclusiones de poliglutamina en la enfermedad de Huntington, trabajó principalmente con inclusiones ATF5 o sustancias que están incrustadas en otras sustancias, con la creencia de que estas inclusiones impidieron que la proteína hiciera su trabajo, dejando nervios células más propensas a un rápido declive y eventualmente a la muerte.
Al examinar los cerebros de los pacientes fallecidos, los investigadores descubrieron que la proteína existe en los cerebros de pacientes sanos y pacientes con HD. En el último, sin embargo, está confinado a estructuras de células nerviosas similares a las que contienen la huntingtina perjudicial. Se demostró usando diferentes tintes que se asemejan a las diferentes proteínas que ATF5 había acumulado en el mismo lugar que la huntingtina.
Los datos históricos indican que ATF5 en modelos de ratón actúa para proteger las células nerviosas durante las crisis epilépticas, y la nueva investigación muestra que el ATF5 soluble es crucial para la función cognitiva. Se encontraron niveles más bajos en áreas clave de los cerebros de los pacientes, particularmente en la corteza.
Los resultados concluidos por el equipo de investigadores insinúan que la disminución de ATF5 en HD reduce las neuronas que son más vulnerables a la apoptosis inducida por la huntingtina mutante, casi tanto como el secuestro en inclusiones. Además, estos hallazgos sugieren que las intervenciones que aumentan el ATF5 podrían proporcionar opciones terapéuticas para la EH.
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Fuente: http://www.raredr.com/news/atf5-proteins-in-huntington-disease
