Sinónimos: DOLV
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
Resumen
La doble salida ventricular izquierda (DOLV) es una malformación cardíaca extremadamente rara en la cual tanto la aorta como la arteria pulmonar surgen, ya sea en su totalidad o predominantemente, desde el ventrículo morfológicamente izquierdo.
Epidemiología
Su prevalencia global es desconocida. Se estima que la prevalencia al nacimiento es inferior a 1/200.000 nacidos vivos.
Descripción clínica
La DOLV suele manifestarse ya durante el periodo neonatal con cianosis, taquipnea, disnea de esfuerzo, retraso en el crecimiento, sudoración (sobre todo durante la alimentación), falta de respuesta y/o fatiga. La DOLV se produce con mayor frecuencia en forma de situs solitus auricular con concordancia auriculoventricular (AV), pero a menudo está asociada con anomalías cardíacas como defectos septal ventricular (VSD), defecto septal auricular, estenosis pulmonar, hipoplasia ventricular derecha, ductus arterioso persistente y atresia tricuspídea (consulte estos términos). Las manifestaciones clínicas dependen en gran medida del tipo de defectos cardíacos asociados, p.e. obstrucción del tracto de salida pulmonar o aórtico, en relación con estenosis de la válvula pulmonar ó aórtica, respectivamente. La DOLV se clasifica en dos subtipos dependiendo de la localización de la CIV y de la posición de las grandes arterias: DOLV con grandes arterias en posición normal (DOLV tipo NGA) con CIV subpulmonar o subarterial doblemente relacionada y levoposición de la arteria pulmonar, anterior; y DOLV con transposición de las grandes arterias (DOLV tipo TGA) con CIV subaórtica o subarterial doblemente relacionada y levoposición de la aorta, anterior. Los dos subtipos son casi indistinguibles clínicamente, excepto porque la cianosis es más prominente en el tipo TGA.
Etiología
Su etiopatología no está claramente explicada. Embriológicamente, la DOLV puede ser el resultado de un excesivo desplazamiento hacia la izquierda del cono-tronco embrionario, una absorción diferencial anómala del cono subpulmonar y subaórtico, o un crecimiento conal diferencial anómalo.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa en una ecocardiografía 2-D combinada con una imagen por resonancia magnética (IRM) que muestren que ambas grandes arterias surgen del ventrículo morfológicamente izquierdo. También pueden realizarse una radiografía de tórax y/o un cateterismo cardiaco.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye la transposición de las grandes arterias y la doble salida ventricular derecha (consulte estos términos).
Diagnóstico prenatal
El diagnóstico prenatal ecocardiográfico es posible pero entraña mucha dificultad.
Consejo genético
La DOLV es una enfermedad esporádica.
Manejo y tratamiento
La reparación biventricular es el tratamiento habitual para la DOLV y por lo general se lleva a cabo mediante un procedimiento de septación (parche) intraventricular, por el procedimiento de Rastelli o por una variante de la maniobra de Lecompte. También puede realizarse una translocación de la raíz pulmonar del ventrículo izquierdo al derecho, lo que resulta en una excelente reparación anatómica y hemodinámica. Cuando hay otras malformaciones cardíacas presentes, pueden usarse otras técnicas, como la derivación cavopulmonar tipo Fontan en presencia de hipoplasia ventricular derecha.
Pronóstico
La DOLV está asociada con una mortalidad elevada, generalmente debida a insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio o trombosis aórtica. Con cirugía, la tasa de supervivencia a los cinco años se estima en 70-75%. La mayoría de los pacientes continuará presentando anomalías cardíacas residuales, como regurgitación de la válvula aórtica o mitral, arritmias o hipertensión.
Fuente: Orphanet (Doble salida ventricular izquierda), revisores expertos: Dr Hiromi Kurosawa – última actualización marzo 2014.
