Sinónimos: SCST maligno ovárico
Tumor estromal maligno de los cordones sexuales ováricos
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
El tumor maligno del estroma de los cordones sexuales (SCST) de los ovarios es un cáncer ovárico raro (véase este término) que surge de la granulosa, la teca, las células de Sertoli y las células de Leydig o los fibroblastos del estroma. Se presenta a cualquier edad como un tumor abdominal o pélvico y se caracteriza (a excepción del fibroma) por la producción de esteroides sexuales que provocan manifestaciones de exceso hormonal, con un pronóstico relativamente favorable.
Epidemiología
La tasa de incidencia asociada a la edad se ha estimado en 1 por cada 500.000 mujeres. Los tumores del estroma de los cordones sexuales constituyen cerca del 5% de los cánceres de ovarios.
Descripción clínica
El SCST maligno del ovario puede presentarse a cualquier edad, pero normalmente se observa en grupos de edad fértil o postmenopáusica con manifestaciones debidas a los efectos de la masa tumoral (dolor o distensión abdominal, síntomas gastrointestinales o masa abdominal) o a los signos de producción de hormonas sexuales (precocidad isosexual, con hinchazón del pecho y sangrado vaginal, amenorrea primaria o secundaria y virilización). El SCST maligno del ovario comprende las cuatro formas histológicas siguientes: ginandroblastoma; tumor maligno de las células de la granulosa del ovario; tumor maligno de las células de Sertoli-Leydig del ovario; y tumor maligno de las células esteroideas del ovario sin especificar (véanse estos términos).
Etiología
Se ha observado que las mutaciones en el gen DICER1 (14q32.13) constituyen un factor de susceptibilidad para el SCST, especialmente en el tumor maligno de las células de Sertoli-Leydig del ovario.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, en particular a las manifestaciones hormonales, y se apoya con técnicas de imagen (ecografía y tomografía computarizada) y marcadores tumorales. El tumor maligno de células de la granulosa del ovario produce inhibina A y B, útiles en el diagnóstico y el seguimiento. En la mayoría de tumores malignos de las células de la granulosa del ovario en adultas se ha encontrado una mutación en FOXL2 (3q23). Recientemente, se han detectado anomalías cromosómicas en los tumores de las células de la granulosa, en concreto la trisomía 12, monosomía 22 y deleción del cromosoma 6. El diagnóstico se confirma mediante un examen histológico.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye los tumores ováricos malignos de las células germinales más habituales, el carcinoma ovárico de células pequeñas (véase este término) y la metástasis ovárica de tumores no gonadales. El SCST maligno del ovario también se asocia con la encondromatosis, el síndrome de Peutz Jeghers (véanse estos términos) y el síndrome de Maffuci.
Manejo y tratamiento
Las intervenciones quirúrgicas se utilizan para la estadificación, la confirmación histológica y en cirugía citorreductora. A menudo, el tratamiento inicial consiste en una histerectomía abdominal total y una salpingo-ooferoctomía bilateral. A las pacientes con la enfermedad localizada se les ofrece procedimientos quirúrgicos que preserven la fertilidad. En ausencia de infiltración significativa, en niñas se intenta preservar el útero junto con el ovario y la trompa contralateral. A las pacientes con tumores avanzados se les administra quimioterapia postquirúrgica.
Pronóstico
Los síntomas hormonales permiten un diagnóstico temprano y, por tanto, un mejor pronóstico en muchos de los tumores SCST malignos del ovario. El estadio en el momento del diagnóstico es el principal factor pronóstico. Otros factores pronósticos importantes son el tipo histológico, la presencia de atipia y la tasa mitótica. El estadio, el tamaño del tumor y la presencia tumor residual tras la cirugía influyen en el riesgo de recidiva.
Fuente: Orphanet (Tumor maligno del estroma de los cordones sexuales de los ovarios),revisores expertos: Pr Mojgan Devouassoux – Dr Isabelle Ray-Coquard – última actualización octubre 2014.
