Sinónimos: Enfermedad de Hodgkin
Prevalencia: –
Herencia: Multigénico / Multifactorial
Edad de inicio: La edad adulta
Resumen
El linfoma de Hodgkin (HL) es un grupo heterogéneo de neoplasias linfoides malignas de origen en células B que se caracteriza histológicamente por la presencia de células de Hodgkin y de Reed-Sternberg (HRS) en la gran mayoría de los casos.
Epidemiología
El HL es una neoplasia poco frecuente con una incidencia de alrededor de 1/40.000 en Norteamérica y Europa. Hay cerca de 8.500 nuevos casos detectados en EEUU cada año.
Descripción clínica
El HL tiene 2 formas principales: el linfoma de Hodgkin clásico (CHL; consulte este término), que representa el 95% de todos los casos de HL, y el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular (NLPHL); consulte este término). La aparición de la enfermedad es más frecuente en adultos jóvenes (edad 15-35), seguido de adultos mayores (55 años de edad) y normalmente empieza con inflamación sin dolor de un ganglio linfático en la parte superior del cuerpo. La enfermedad puede extenderse a múltiples áreas de ganglios linfáticos o estructuras linfoides y alrededor del 20% de los pacientes presentan síntomas sistémicos asociados (pérdida de peso >10% del valor basal, fiebre, sudores nocturnos).
Etiología
Se desconoce la causa exacta pero se cree que están implicados factores inmunológicos, genéticos y ambientales.
Manejo y tratamiento
El tratamiento con radioterapia y quimioterapia sistémica es eficaz y conlleva un pronóstico muy bueno. Es necesario un seguimiento prolongado con exámenes físicos, test sanguíneos y pruebas de imagen para detectar posibles recaídas y los efectos secundarios a largo plazo de los tratamientos tóxicos utilizados. Los posibles efectos secundarios a largo plazo incluyen cánceres secundarios, infertilidad, inmunidad reducida, problemas de tiroides, enfermedad cardíaca y accidentes cerebrales vasculares.
Pronóstico
El índice pronóstico internacional (IPI) es una clasificación establecida por la presencia de 7 factores de riesgo (sexo varón, >45 años de edad, enfermedad en estadio 4, albúmina sérica <4 g/dl, hemoglobina <10.5 g/l, linfocitopenia y recuento de leucocitos >15.000 / mm3) en el momento del diagnóstico. Cuantos más factores presenta, menos favorable es el pronóstico. Las tasas de curación son del 90% para los primeros estadios del HL y del 70% para el estadio avanzado del HL.
Fuente: Orphanet (Linfoma de Hodgkin), revisores expertos: Dr Joseph Connors – última actualización octubre 2012.
