Sinónimos: Carcinoma de vesícula y VBE GBC
Prevalencia: 1-5 / 10 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
Epidemiología
La tasa de incidencia anual varía desde 1/100.000-1/4.350 entre los diferentes grupos étnicos y regiones geográficas. Es poco frecuente en países occidentales desarrollados pero tiene una incidencia alta en Japón (1/19.000), el norte de la India, Chile y ciertas regiones de Europa del Este.
Descripción clínica
El GBC es una neoplasia poco frecuente que se produce más a menudo en mujeres (ratio i mujeres-hombres 3-4:1), con una edad media de aparición de 65 años. La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos hasta que la enfermedad está avanzada; los síntomas de aparición son: dolor abdominal, náuseas, vómitos, ictericia, anorexia y pérdida de peso. Los cálculos biliares están a menudo presentes en pacientes con GBC. El GBC es muy agresivo y la invasión de los nódulos linfáticos, el hígado y otros órganos se produce rápidamente en la mayoría de casos.
Etiología
Su etiología exacta es desconocida. Una de las hipótesis es la susceptibilidad genética provocada por la inflamación crónica de la vesícula biliar que conduce a la displasia y el cambio maligno. Los factores de riesgo asociados con el GBC incluyen antecedentes de cálculos biliares, colelitiasis, vesícula biliar de porcelana, infecciones bacterianas, dieta y anomalías en la unión pancreaticobiliar. Una historia familiar de GBC es también un factor de riesgo que apoya la hipótesis de que tanto los factores genéticos como ambientales juegan un papel en la susceptibilidad de la enfermedad. El gen APOB es el único identificado hasta la fecha con una relación directa con el GBC. Las mutaciones en los genes KRAS, INK4a, p53 y EGFR están implicados en la patogénesis del GBC.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa en pruebas de laboratorio y estudios de imagen. Los test sanguíneos miden las enzimas hepáticas y los niveles de marcadores tumorales. A menudo existe una elevación en los marcadores tumorales CEA y CA 19-9, especialmente en estadios avanzados. La ecografía y la tomografía computerizada (TC) muestran cualquier masa o engrosamiento de la vesícula biliar. Las masas tumorales suelen encontrarse normalmente en el cuello y en el cuerpo de la vesícula biliar. El sistema de clasificación TNM se utiliza para clasificar el GBC y determinar el tratamiento y pronóstico. Histopatológicamente la mayoría de los GBCs son adenocarcinomas con varios subtipos histopatológicos.
Diagnóstico diferencial
El GBC se confunde a menudo con otros tipos de adenocarcinoma y otras enfermedades benignas de la vesícula biliar, como la colecistitis crónica y la adenomiomatosis.
Manejo y tratamiento
El único tratamiento curativo es la resección quirúrgica completa. Si existe ictericia obstructiva es necesario realizar drenaje biliar mediante stent. Para los tumores T1 se recomienda una colecistectomía abierta simple o radical, que es habitualmente curativa. Desgraciadamente el GBC rara vez se diagnostica en una etapa tan temprana. Los tumores T2 son tratados con una resección en bloque del lecho hepático. Los tumores T3 requieren una resección radical selectiva dependiendo de los órganos afectados. Los tumores T4 son considerados no resecables o asociados con una morbilidad quirúrgica alta. Puede darse quimioterapia para aquellos tumores T3 o T4 no resecables o enfermedad metastásica con el objetivo de mejorar la supervivencia y calidad de vida. La terapia combinada de gemcitabina con cisplatino es el tratamiento estándar para los tumores del tracto biliar no resecables. Actualmente se están investigando agentes con dianas moleculares menos tóxicos como posibles tratamientos futuros.
Pronóstico
Dado que el GBC se diagnostica a menudo en un estadio avanzado de la enfermedad, el pronóstico es desfavorable, con una media de supervivencia a 5 años de aproximadamente el 20%.
Fuente: Orphanet (Carcinoma de vesícula y vías biliares extrahepáticas), revisores expertos: Dr Junji FURUSE – última actualización septiembre 2012.
