Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: Adolescencia
Infancia
La edad adulta
Resumen
La narcolepsia sin cataplexia se caracteriza por una somnolencia diurna excesiva, asociada a ataques de sueño incontrolables y, en ocasiones, a parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas y comportamientos automáticos. La epidemiología de la narcolepsia sin cataplexia es desconocida.
La prevalencia es objeto de controversia, puede ser mayor o menor que la somnolencia con cataplexia (ver este término), dependiendo de la publicación. Se manifiesta generalmente entre los 10 y 30 años de edad y dura toda la vida. La etiología es desconocida.
En un 10-20% de los casos se encuentra una disminución de hipocretina-1 en el líquido cefalorraquídeo, y un 40% de los casos presentan el alelo HLA DQB1*0602 (más que en la población general, pero menos que en los casos de narcolepsia con cataplexia).
El diagnóstico se basa en la polisomnografía nocturna y diurna, que revela una latencia media del sueño inferior a 8 minutos, con al menos dos episodios de sueño paradójico.
El diagnóstico es a menudo difícil en el plano clínico, debido a la ausencia de los síntomas principales, como la cataplexia.
Debe tenerse en cuenta sistemáticamente otras causas de somnolencia, como la privación crónica del sueño o la hipersomnia idiopática (sobre todo la forma sin tiempo de sueño largo; ver este término). El tratamiento se basa en fármacos estimulantes. El modafinilo es el tratamiento de primera línea, ya que presenta la mejor ratio beneficio/riesgo. Este tratamiento ha remplazado los tratamientos de segunda línea con metilfenidato o anfetaminas.
Esta enfermedad tiene un impacto negativo en el desarrollo escolar o profesional de los pacientes. Su evolución espontánea no ha sido estudiada.
Revisores expertos
- Pr Yves DAUVILLIERS
Fuente: Orphanet (Narcolepsia sin cataplexia), última actualización octubre 2009.
