Sinónimos: KTCNCT
Queratocono autosómico dominante con cataratas polares anteriores de aparición temprana
Queratocono familiar con cataratas
Síndrome de distrofia endotelial – hipoplasia del iris – catarata congénita – adelgazamiento estromal

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómico dominante

Edad de inicio o aparición: Neonatal / Infancia

 

Resumen

Definición de la enfermedad

El síndrome EDICT (distrofia endotelial – hipoplasia del iris – catarata congénita – adelgazamiento estromal) es un trastorno ocular muy raro que representa una constelación de hallazgos oculares de herencia autosómica dominante, que incluye cataratas de inicio temprano o congénitas, adelgazamiento del estroma corneal, queratocono de inicio temprano, distrofia endotelial corneal, e hipoplasia del iris.

 

Fuente: Orphanet (Síndrome EDICT), última actualización abril 2016.

 

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