Sinónimos: –
Prevalencia: 6-9 / 10 000
Herencia: Multigénico / multifactorial
Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal
Resumen
Definición de la enfermedad
La fisura labioalveolar es una embriopatía de tipo fisura que afecta de forma variable a labio superior, base de la nariz y reborde alveolar.
Epidemiología
La incidencia anual varía de 1/4.000 a 1/10.000 nacimientos, con variaciones importantes según el origen geográfico y el grupo étnico. La fisura labioalveolar es dos veces más frecuente en el sexo masculino, y más frecuente en el lado izquierdo que en el derecho.
Descripción clínica
La fisura es paramediana y está localizada a nivel del pilar del filtrum en el labio y la base de la nariz y a nivel del incisivo lateral superior en el reborde alveolar. Asocia una interrupción mucosa, muscular y cutánea en el labio, y deformaciones de las narinas y del tabique nasal y una interrupción en el hueso y en la arcada alveolar. El incisivo lateral maxilar puede presentar, en el lugar de la fisura alveolar, anomalías en forma, número (duplicación o agenesia) y posición. No se ha observado correlación entre la dentición temporal (primaria) y la permanente.
Etiología
Esta embriopatía aparece entre la 5ª y la 7ª semana de embarazo por un fallo en la fusión de los procesos frontales (proceso frontonasal, procesos medial y nasal lateral, proceso maxilar). En un 70% de casos, la fisura labioalveolar es una anomalía aislada y no sindrómica. En el 30% restante de casos forma parte de los más de 300 síndromes en los que la fisura es una anomalía más entre otras. Las fisuras no sindrómicas están causadas probablemente por una combinación de factores genéticos y ambientales. Factores como la exposición a sustancias teratogénicas (alcohol, tabaco o fármacos) durante el embarazo pueden añadirse a la susceptibilidad genética.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico es clínico.
Diagnóstico diferencial
La presencia de malformaciones asociadas permite diferenciar las formas sindrómicas de las aisladas.
Diagnóstico prenatal
El diagnóstico prenatal es a menudo posible mediante ecografía. El caso se presenta a un centro multidisciplinar que establece si se trata de una anomalía aislada.
Manejo y tratamiento
El manejo exige una intervención médica y quirúrgica multidisciplinar desde el nacimiento hasta que finaliza el crecimiento. Implica una cirugía primaria y, en ocasiones, una secundaria maxilofacial y plástica. La secuencia del tratamiento inicial se establece durante el periodo neonatal. El manejo secundario se adapta a la edad del niño y está basado en los problemas funcionales y morfológicos que pueden surgir durante el crecimiento y desarrollo. El tratamiento ortodóncico tiene como objetivo corregir los problemas de alineación dental, en ocasiones en la fase de dentición primaria y después en la dentición mixta y en la definitiva. El tratamiento de la fisura alveolar exige un injerto óseo maxilar, mientras que un implante dental puede corregir la agenesia permanente del incisivo lateral, que puede estar presente tras finalizar el crecimiento. La capacidad de masticar adecuadamente depende de la historia clínica bucofacial y de posibles problemas de alineación dental. Las anomalías en las narinas, la desviación del vómer y del tabique nasal, y la hipertrofia de los cornetes nasales pueden dificultar la respiración. La cirugía secundaria de la nariz puede realizarse para mejorar la cosmética y la función.
Pronóstico
El pronóstico depende de la calidad del manejo inicial y de que exista un seguimiento regular por parte de un equipo interdisciplinar con experiencia durante el crecimiento del niño. La fisura labioalveolar puede tener consecuencias funcionales (morfológicas, respiratorias), estéticas y psicológicas que exigen un manejo en un centro especializado.
Revisores expertos
- Dr Eva GALLIANI
- Pr Marie-Paule VAZQUEZ
Fuente: Orphanet (Fisura labioalveolar), última actualización diciembre 2011.
