Sinónimos: Distrofia en patrón en forma de mariposa
Distrofia macular pigmentaria en forma de mariposa

Prevalencia: –

Herencia: Autosómico dominante

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

Definición de la enfermedad

La distrofia pigmentada en forma de mariposa es una distrofia en patrón del epitelio pigmentario retiniano (ver este término). Se caracteriza por la acumulación anormal de lipofuscina distribuida en forma de mariposa a nivel del epitelio pigmentario retiniano.
Los pacientes manifiestan una pérdida lenta y progresiva de la visión que a menudo se hace aparente a una edad avanzada.

Fuente: Orphanet (Distrofia pigmentada en forma de mariposa), última actualización febrero 2016.

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