Sinónimos: Adenoma suprarrenal familiar
FH-II
FH2
Hiperaldosteronismo familiar tipo 2
Prevalencia: 1-5 / 10 000
Herencia: Autosómico dominante
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El hiperaldosteronismo familiar tipo 2, se hereda de forma autosómica dominante, causando hipertensión secundariamente a un aldosteronismo primario que no se suprime con dexametasona. Los pacientes debutan con un adenoma suprarrenal que secreta aldosterona.
La observación de varias familias afectadas sugiere que el mecanismo molecular puede ser diferente al del hiperaldosteronismo familiar tipo 1, pero continua sin ser elucidado.
El diagnóstico de sospecha requiere realizar el cribado de los pacientes mediante la determinación de la proporción aldosterona/ renina.
Revisores expertos
- Pr Xavier JEUNEMAITRE
Última actualización: Septiembre 2000
Fuente: Orphanet (Hiperaldosteronismo familiar tipo II)
