Sinónimos: VCC

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La vasculopatía colágena cutánea (CCV) es una microangiopatía primaria limitada a la piel, que se caracteriza por telangiectasias múltiples y generalizadas.

Es un trastorno poco frecuente con menos de 20 casos descritos en la literatura.

La mayoría de pacientes presentan en la edad adulta telangiectasias simétricas que aparecen en las extremidades inferiores y progresan más tarde hacia el tronco y las extremidades superiores.

La etiología es desconocida pero se considera que la VCC se asocia a anomalías del colágeno en la microvasculatura cutánea. Puede diferenciarse de la telangiectasia esencial generalizada (consulte este término) por unos hallazgos histopatológicos característicos que evidencian la presencia de un engrosamiento de las paredes vasculares en la VCC.

 



Fuente: Orphanet (Vasculopatía colágena cutánea)