Sinónimos: MPNST con diferenciación rabdomiosarcomatosa
MTT
Tumor maligno de vaina nerviosa periférica con diferenciación rabdomiosarcomatosa
Prevalencia: Desconocido
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
El tumor tritón maligno (MTT) es un subtipo agresivo raro de tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (MPNST; consulte este término) caracterizado histopatológicamente por diferenciación rabdomioblástica focal.
La incidencia del tumor tritón maligno es desconocida, pero representa alrededor del 5% de todos los MPNST. La distribución entre sexos parece ser equitativa.
La mayoría de los casos han sido descritos en adultos (edad media de alrededor de 30 años) pero se ha informado en pacientes de todas las edades. Se estima que entre el 40% y el 70% de los casos ocurre en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (consulte este término), con una edad de aparición más temprana y predominantemente en varones. El resto de casos son esporádicos y ocurren a una edad más avanzada. Por lo general, el MTT se origina a partir de un nervio periférico de la cabeza, cuello, extremidades o tronco. Algunas localizaciones poco frecuentes incluyen el cerebro, los glúteos, las vísceras, el mediastino y el retroperitoneo. Muy raramente se ha descrito MTT intracraneal, no asociado con un nervio craneal. El MTT se define histológicamente como un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica con diferenciación rabdomioblástica adicional. El pronóstico es generalmente muy adverso dado que el MTT es agresivo, con un pronóstico más desfavorable que el del MPNST clásico y, a menudo, de difícil resección. La recurrencia local y las metástasis distantes son frecuentes. Se estima que la supervivencia del MTT a los 5 años oscila en torno al 10-14%.
La patogénesis del MTT no ha sido elucidada.
Revisores expertos
- Dr Khin THWAY
Última actualización: Agosto 2014
Fuente: Orphanet (Tumor tritón maligno)
