Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

4 agosto 2016

Sinónimos: –

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: Neonatal / Prenatal

Resumen

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) hace referencia al desarrollo anómalo de las estructuras cardíacas del lado izquierdo, lo que provoca la obstrucción del flujo sanguíneo a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Además, el síndrome incluye el hipodesarrollo del ventrículo izquierdo, de la aorta y del arco aórtico, así como la presencia de atresia o estenosis mitral.

El HLHS se ha documentado en 1-2 casos de cada 6.250 nacidos vivos.

Los recién nacidos con la enfermedad nacen generalmente a término e inicialmente parecen sanos. A medida que el ductus arterioso se cierra, disminuye la perfusión sistémica, lo que da lugar a hipoxemia, acidosis y shock cardiogénico. Por lo general, no se detectan soplos cardíacos (o son soplos inespecíficos). El segundo ruido cardíaco es fuerte y único a causa de la atresia aórtica. A menudo, el tamaño del hígado está aumentado a consecuencia de la insuficiencia cardíaca congestiva. La causa embriológica de la enfermedad, como en la mayoría de defectos cardíacos congénitos, no se conoce completamente. El método de diagnóstico más útil es la ecocardiografía. El síndrome puede ser diagnosticado mediante ecocardiografía fetal entre las 18 y 22 semanas de gestación.

El diagnóstico diferencial incluye otras lesiones obstructivas del lado izquierdo en las que la circulación sistémica depende del flujo ductal (estenosis aórtica crítica, coartación de la aorta e interrupción del arco aórtico; véanse estos términos). Los niños con el síndrome requieren cirugía neonatal, ya que la circulación sistémica es ductus-dependiente. En la actualidad, existen dos modalidades principales de tratamiento, el trasplante cardíaco primario o la realización de una serie de etapas que conducen a la paliación univentricular funcional.

El tratamiento elegido depende de la preferencia de la institución y de su experiencia.

Aunque la supervivencia tras la intervención quirúrgica inicial ha mejorado significativamente en los últimos 20 años, la mortalidad y la morbilidad asociadas a ambas estrategias quirúrgicas es significativa. Como resultado, los cardiólogos pediátricos continúan enfrentándose a decisiones difíciles por parte de las familias en relación al tratamiento y pronóstico a largo plazo, teniendo en cuenta que la información sobre la supervivencia a largo plazo y la calidad de vida de los nacidos con el síndrome es limitada.