La displasia fibromuscular es una variedad de arteriopatía no arterioesclerótica ni inflamatoria que afecta predominantemente a las arterias de mediano calibre cervicales y renales. Dentro de las arterias cervicales, suele involucrar a la carótida interna distal (2-3 cm por encima de la bifurcación, a la altura de las vértebras C2-C3), pero se pueden observar cambios similares también en arterias vertebrales, basilar y arterias del polígono de Willis, aparte de en otras arterias del organismo. Existen tres variedades según sea la capa arterial afectada. El 90% de los casos aparece en la capa media, siendo el sustrato patológico la proliferación fibrosa y del músculo liso. Esto altera la arquitectura de la pared, y condiciona la aparición de complicaciones vasculares, que pueden ser tipo isquémico (hemodinámico o embólico), hemorrágico o compresivo. Las otras dos variantes son las de la displasia de la capa íntima y de la adventicia, mucho más infrecuentes que la clásica displasia de la capa media.Dada la naturaleza aberrante de la pared arterial, las arterias con displasia fibromuscular son propensas a la rotura, dando lugar a disecciones recurrentes y hemorragias. También es frecuente la presencia de aneurismas que pueden desencadenar hemorragia subaracnoidea, pseudoaneurismas, ictus, estenosis por disecciones y fístulas arteriovenosas. Es una enfermedad que afecta predominantemente a mujeres jóvenes de raza caucásica. En autopsias tiene una prevalencia del 0,02%. La causa es desconocida, se han visto casos de varios familiares afectados. Se baraja que puedan verse implicados factores genéticos, humorales, hormonales (anticonceptivos), mecánicos (isquemia secundaria a microtraumas), virales e inmunológicos. Se ha relacionado a la enfermedad con el déficit de alfa 1 antitripsina, y con las conectivopatías (síndrome de Elhers-Danlos, Marfán).
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