Sinónimos: –
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen
El síndrome de Rombo se caracteriza por atrofodermia vermiculada, milia, hipotricosis, tricoepiteliomas, vasodilatación periférica con cianosis y carcinoma de células basales.
Fue descrito en cuatro generaciones de una misma familia y en dos casos esporádicos adicionales.
Las lesiones cutáneas aparecen entre los 7 y 10 años de edad y son más pronunciadas en la cara. Los carcinomas de células basales son frecuentes y se desarrollan alrededor de los 35 años de edad. La etiología permanece desconocida.
Última actualización: Septiembre 2009
Fuente: Orphanet (Síndrome de Rombo)
