La enfermedad de Caroli es un trastorno congénito poco frecuente que se caracteriza por la presencia de dilatación segmental multifocal de los conductos biliares intrahepáticos. Puede presentarse a cualquier edad y afecta principalmente a mujeres. No existen datos completos sobre prevalencia, hasta el momento se han descrito menos de 250 casos en todo el mundo. La enfermedad de Caroli se caracteriza por una ectasia del conducto biliar sin otras anomalías hepáticas aparentes. Se presenta con colangitis bacteriana recurrente, piedras biliares que provocan dolor biliar o episodios de pancreatitis.La variante más común de esta enfermedad, conocida como síndrome de Caroli, se caracteriza por dilataciones del conducto biliar común asociadas con fibrosis hepática congénita.
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