Síndrome de Cogan

19 mayo 2016

Sinónimos: –

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Infancia
Adolescencia
La edad adulta
Senectud

Resumen

El síndrome de Cogan (SC) es un trastorno autoinmune raro de origen desconocido caracterizado por oftalmopatía inflamatoria (principalmente queratitis intersticial) y manifestaciones audiovestibulares (fundamentalmente pérdida de audición de inicio agudo, acúfenos y vértigo), con resultados negativos para la prueba de la sífilis, y riesgo variable de desarrollar una enfermedad sistémica. Las manifestaciones sistémicas se producen en más del 70% de los casos.

El SC es una enfermedad rara de la que hasta la fecha sólo se han registrado unos centenares de casos desde 1945. Generalmente afecta a personas caucásicas sin prevalencia de género.

Por lo habitual, la enfermedad se manifiesta en las tres primeras décadas de vida. Se caracteriza por síntomas oculares (queratitis intersticial no sifilítica) y audiovestibulares (inicio súbito de acúfenos, vértigo y pérdida de audición) similares a los que se observan en la enfermedad de Menière (véase este término), con un intervalo de menos de dos años entre la aparición de los síntomas auditivos y los oculares. El SC atípico se caracteriza por manifestaciones auditivas y oculares variables que incluyen uveítis, queratitis superficial, iritis, epiescleritis, glaucoma, y un retraso de más de dos años entre la aparición de los síntomas oculares y los auditivos. El SC atípico y el SC típico pueden ir asociados a la presencia de manifestaciones sistémicas: vasculitis (véase este término) con afectación de los sistemas cardiovascular (aortitis, insuficiencia aórtica, insuficiencia cardiaca congestiva, fenómeno de Raynaud), neurológico (neuropatía periférica, meningitis, encefalitis con hemiparesia, hemiplejía y afasia) y gastrointestinal (diarrea, melenas y dolor abdominal).

La etiología es desconocida, pero en la actualidad se considera que el mecanismo del SC es autoinmune, y se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-péptidos Cogan contra antígenos del oído interno y estructuras corneales, así como autoanticuerpos no específicos (como anticuerpos antinucleares, anticuerpos antiendoteliales, anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos citoplasmáticos y factor reumatoide).

Generalmente, el diagnóstico del SC supone un reto y está basado en síntomas audiovestibulares, inflamación ocular y pruebas serológicas negativas para sífilis y la enfermedad de Lyme (véase este término) (en ausencia de otros diagnósticos diferenciales) así como en una buena respuesta al tratamiento con corticosteroides. La pérdida de audición se cuantifica mediante la audiometría de tonos puros. Las pruebas analíticas que se realizan con el fin de detectar y evaluar la afectación sistémica son el hemograma, análisis de orina, electrolitos séricos, creatinina, transaminasas hepáticas y tasa de sedimentación de eritrocitos.

El diagnóstico diferencial incluye la sífilis y la enfermedad de Menière, junto con otras enfermedades infecciosas e inflamatorias tales como la enfermedad de Lyme, sarcoidosis, periarteritis nodosa, granulomatosis con poliangeítis y arteritis de Takayasu (véanse estos términos).

Tradicionalmente, el tratamiento del SC ha consistido en la administración de corticosteroides sistémicos, a los que los síntomas oculares responden mejor que los síntomas audiovestibulares. En casos de dependencia o resistencia a esteroides, se han utilizado diversos agentes inmunosupresores (p. ej., ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina, ciclosporina, infliximab), con diferentes grados de éxito. Las intervenciones quirúrgicas se reservan para aquellos casos que no responden al tratamiento farmacológico (p. ej., implantación coclear para la pérdida auditiva que no responde o sustitución de la válvula aórtica para la insuficiencia aórtica resistente a la terapia médica).

El pronóstico está dominado por el riesgo de sordera definitiva y por las complicaciones cardiovasculares, especialmente la insuficiencia aórtica. La afectación visceral grave o el fallecimiento asociado a la afectación cardiaca es infrecuente.