Retinopatía del prematuro

6 abril 2016

Sinónimos: –

Prevalencia: 1-5 / 10 000

Herencia: –

Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal

Resumen

La retinopatía del prematuro (ROP) es un trastorno vasoproliferativo retiniano raro que afecta a los niños prematuros y que se caracteriza inicialmente por un retraso en el desarrollo fisiológico vascular retiniano, y a continuación por angiogénesis aberrante en forma de neovascularización intravítrea.

La incidencia de ROP aumenta a medida que cada vez hay más niños muy prematuros que sobreviven en la primera infancia, especialmente en los países en vías de desarrollo. Algunas estimaciones entre lactantes prematuros la cifran en un 30 %. En algunos países, la ROP está implicada hasta en el 10 % de las cegueras infantiles. En el sudeste asiático y Latinoamérica se ha registrado una prevalencia mayor. Las tasas de incidencia son similares en las poblaciones caucásicas y negras, pero la progresión a formas graves es más frecuente entre los caucásicos. La incidencia es ligeramente mayor en los niños que en las niñas.

El grado de prematuridad suele estar relacionado con la gravedad de las manifestaciones clínicas, y el riesgo más alto es para los neonatos más pequeños. En los niños afectados, el desarrollo retiniano normal es incompleto en el momento del nacimiento prematuro. Posteriormente se produce angiogénesis aberrante en forma de neovascularización intravítrea que provoca fibrosis cicatricial posterior y ésta, a su vez, desprendimiento de retina parcial o total y posible pérdida de visión. Los pacientes también pueden desarrollar ametropía, anisometropía, ambliopía o estrabismo. En algunos individuos afectados también se ha registrado glaucoma.

Los mecanismos fisiopatológicos subyacentes a la ROP no están todavía claros. El ROP grave se asocia a una elevada tasa de oxígeno en el nacimiento y fluctuaciones de oxigenación durante la evolución neonatal, poco peso al nacer y edad gestacional temprana, así como escaso crecimiento postnatal. En los estudios de genes candidatos se han registrado mutaciones asociadas a ROP grave en NDP (Xp11.4-p11.3), FZD4 (11q14-q21) y LRP5 (11q13.4).

Los neonatos nacidos antes de las 30 semanas de gestación o con un peso al nacer por debajo de 1.500 g deberían someterse a un examen de ROP, pero las directrices específicas deben basarse en estadísticas regionales y en las características de los niños prematuros afectados en todo el mundo. El diagnóstico se basa en la caracterización de la gravedad de la ROP en niños prematuros, normalmente determinada por examen de fondo del ojo con dilatación con depresión esclerótica. La ROP se clasifica en tres zonas y la gravedad en cinco etapas (etapas de 1 a 5, de enfermedad leve a desprendimiento de retina total).

Las principales consideraciones de diagnóstico diferencial para la ROP temprana son las enfermedades asociadas a la retina avascular periférica y la neovascularización intravítrea, incluida la vítreo-retinopatía exudativa familiar (FEVR) y la incontinentia pigmenti (ver estos términos). Para la ROP en etapa 5 se incluyen otras enfermedades que causan leucocoria (como retinoblastoma, persistencia de vasculatura fetal, toxocariasis, etcétera) (ver estos términos).

Se recomienda una colaboración estrecha con los neonatólogos. Se debe evitar las altas concentraciones de oxígeno al nacer (100 % oxígeno). Se recomienda una monitorización óptima y la regulación de la saturación de oxígeno, escogida en función de la edad gestacional y la salud general del niño. No obstante, no se conoce el nivel de saturación óptimo. Una vez realizado el examen de los lactantes en riesgo, se recomienda el seguimiento en función de los resultados retinianos. Las opciones de tratamiento incluyen la fotocoagulación transpupilar o en ocasiones transescleral por láser de la retina avascular periférica. La rehabilitación visual es crítica a causa de la asociación con la miopía y con errores de refracción. Se debe corregir la anisometropía y tratarse la ambliopía o el estrabismo asociados. Puede ser necesario el uso de gafas protectoras y correctoras de visión.

La edad gestacional y el peso al nacer son los principales factores pronósticos de ROP. También se asocia con el poco aumento de peso postnatal. A menudo se puede resolver la ROP, pero si se desarrollan características graves puede provocar ceguera.