Sinónimos:

Prevalencia: 1-9 / 1 000 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La rabia es una zoonosis vírica que conduce a una encefalopatía fatal si no es tratada.

Su epidemiología depende del nivel de control del patógeno y de sus vectores animales. La rabia es, por lo tanto, mucho más frecuente en los países en desarrollo que en los países desarrollados. La OMS estima que unas 50.000 personas mueren cada año por la rabia.

El curso de la rabia sigue una evolución de tres pasos. Después del contacto (mordedura) con un animal infectado, la incubación dura de 20 a 90 días mientras que los pacientes permanecen asintomáticos. Esta duración varía con la cantidad y localización de la inoculación. Puede extenderse a varios años en casos poco frecuentes. La segunda fase, el periodo prodrómico, dura de 2 a 10 días y se caracteriza por parestesia o dolor en el lugar de inoculación. Pueden darse otros síntomas no específicos, como malestar, anorexia, dolores de cabeza, fiebre, escalofríos, faringitis, nausea, emesis, diarrea, ansiedad, agitación, insomnio y depresión. La tercera es la fase más distintiva, denominada periodo neurológico agudo. Está asociada con una clara afectación del sistema nervioso central (SNC). Su duración es de 2 a 7 días y puede ser de dos tipos: rabia furiosa o rabia paralítica. En el primer caso, los pacientes muestran agitación, hiperactividad, inquietud, confusión, alucinaciones, y golpean y muerden. La hidrofobia y la aerofobia son patognomónicos de la rabia y se dan en el 50% de los pacientes. Después de horas o días estos signos aparecen en rachas – de menos de 5 minutos – alternadas con fases tranquilas de lucidez. Pueden sufrir convulsiones. La evolución terminal de esta fase es el paro cardiorrespiratorio o la parálisis. En el segundo caso, también llamada rabia apática, la parálisis se desarrolla desde su aparición con fiebre, dolor de cabeza y rigidez de la nuca. En ambos casos, el curso terminal, si no se trata, es coma y muerte.

La rabia está causada por una infección de un virus del género Lyssavirus. La infección ocurre en su gran mayoría a través de la mordedura de un perro rabioso y más frecuentemente a través del contacto de la piel rota o de las membranas mucosas con saliva infectada, el tejido del SNC o secreciones de animales infectados. Los Lyssavirus son virus neurotrópicos que escapan del sistema inmune invadiendo las terminaciones de los nervios periféricos. La duración de la incubación depende del tiempo que necesita para invadir el SNC.

Su diagnóstico está basado en exámenes clínicos, signos tempranos como parestesia o dolor en el lugar de inoculación, y se basa firmemente en la detección por PCR del ARN vírico en la saliva, el líquido cefalorraquídeo (LCR) o en una biopsia de la piel de la nuca, en sangre o hallazgos serológicos en el LCR.

El tétanos es el principal diagnóstico diferencial que también incluye otros tipos de encefalomielitis y malaria cerebral.

Los procedimientos de vacunación estandarizados se establecen para situaciones de pre- y post-exposición. En caso de exposición, un lavado rápido, la antisepsia y la administración de la vacuna pueden asociarse con un protocolo de seroterapia consistente en la inyección de inmunoglobulina en el lugar de inoculación. Cada infección debe ser declarada.

Si no se trata, la rabia es siempre fatal. El tratamiento ha de ser administrado durante el periodo de incubación para ser eficiente.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Hervé BOURHY