Sinónimos: Pubertad precoz dependiente de gonadotrofinas
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable o Autosómico dominante
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen
La pubertad precoz central se produce cuando existen cambios puberales antes de los 8 años en niñas o de los 9.5 años en niños. Puede ser idiopática, sin causa aparente (90% de los casos de niñas, 50% de los casos de niños), o secundaria a una lesión (tumor o malformación) en el hipotálamo, por lo que se requieren estudios de imagen del sistema nervioso central (TAC o RNM).
Las consecuencias de la pubertad precoz se evalúan mediante los signos físicos de pubertad, velocidad de crecimiento, maduración ósea (edad ósea) y morfología del útero (ecografía pélvica).
El diagnóstico debe ser confirmado en cada caso por hallazgos biológicos (LH elevada en respuesta a GnRH, testosterona elevada y estradiol elevado en menor grado).
La existencia de cambios puberales precoces con un desarrollo no progresivo tiene un buen pronóstico espontáneo, lo que subraya la importancia de establecer los criterios diagnósticos antes de considerar un tratamiento. El tratamiento se realiza con formas retardadas de agonistas GnRH (leuprorelin, triptorelin). Los signos puberales regresan rápidamente con el tratamiento y la talla adulta, disminuida por la pubertad precoz, mejora habitualmente.
El tratamiento se debe interrumpir al llegar a la edad normal de desarrollo puberal.
Revisores expertos
- Pr Jean-Claude CAREL
Última actualización: Diciembre 2001
Fuente: Orphanet (Pubertad precoz central)
