Sinónimos: Adenoma hipofisario secretor de PRL
Adenoma hipofisario secretor de prolactina
Adenoma lactotrofo
Adenoma lactotrófico hipofisario
PRLoma
Prevalencia: –
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Infancia
Adolescencia
La edad adulta
Senectud
Resumen
El prolactinoma es, normalmente, una neoplasia benigna de la hipófisis que provoca hiperprolactinemia. Las manifestaciones clínicas más habituales son amenorrea e infertilidad en mujeres e impotencia, disminución de la libido e infertilidad en hombres.
La prevalencia del prolactinoma en Bélgica es de 1/1.600, con resultados similares en otros países europeos (Reino Unido, Suiza y Malta). Se observa una preponderancia femenina, especialmente entre mujeres premenopáusicas. El prolactinoma es responsable del 66 % de los adenomas hipofisarios clínicamente relevantes (ver este término).
La enfermedad suele hacer su aparición entre la segunda y la cuarta décadas de vida con galactorrea, amenorrea e infertilidad en mujeres e impotencia, disminución de la libido e infertilidad en hombres. El prolactinoma también puede causar síntomas debidos al efecto masa del propio tumor (problemas del campo visual, cefaleas) o manifestaciones psiquiátricas (ansiedad, depresión). El prolactinoma puede estar asociado a una neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN1) y a adenomas hipofisarios aislados familiares (FIPA) (ver estos términos).
El prolactinoma es un adenoma hipofisario que secreta prolactina. El mecanismo que provoca este crecimiento benigno de células secretoras de prolactina aún se desconoce. La hiperprolactinemia inhibe la secreción de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) en el hipotálamo, lo que provoca una disminución de hormona foliculoestimulante (FSH) y hormona luteinizante (LH) y, en último término, una disminución de la concentración de estrógenos (en mujeres) y de testosterona (en hombres). Por su parte, la prolactina estimula la lactancia en las glándulas mamarias. Los prolactinomas representan cerca del 50 % de los adenomas FIPA, pero sólo un pequeño número de FIPA y pacientes esporádicos jóvenes tienen mutaciones inactivadoras del gen AIP (11q13.3). Casi todos los prolactinomas relacionados con mutaciones en AIP son macroadenomas con predominancia masculina y edad joven en el momento del diagnóstico. Los prolactinomas también se producen en MEN1 a causa de mutaciones inactivadoras en MEN1 (11q13).
El diagnóstico incluye pruebas de laboratorio que pongan de manifiesto la hiperprolactinemia y la disminución de la concentración de estrógenos. Los adenomas hipofisarios se pueden visualizar por resonancia magnética nuclear (IMR) con realce de contraste. Los tumores se clasifican de acuerdo con su tamaño: microadenomas (≤10 mm), macroadenomas (>10 mm), o adenomas gigantes (>40 mm). Las mujeres con prolactinomas suelen tener microadenomas, mientras que los macroadenomas son más frecuentes en hombres.
Las causas de hiperprolactinemia sin adenoma hipofisario incluyen: embarazo, lactancia, ejercicio físico, estrés y síndrome del ovario poliquístico. Las lesiones hipofisarias que no producen prolactina también pueden causar hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisario (efecto tallo).
La mayoría de los prolactinomas se producen de manera esporádica, pero hasta un 5 % son familiares (FIPA y MEN1).
La terapia inicial es con un agonista de la dopamina (bromocriptina y cabergolina) para normalizar la hiperprolactinemia y reducir el tamaño del tumor. La dosis se debe ajustar al alza gradualmente en función de la respuesta hormonal y la tolerabilidad. Para los pacientes con resistencia a los análogos de la dopamina, se puede proponer el cambio a otro agonista de la dopamina, el aumento de la dosis de fármaco o la neurocirugía. Los pacientes que reciben grandes dosis de agonistas de dopamina deben someterse a seguimiento con ecocardiografía para identificar posibles disfunciones de las válvulas cardiacas. La radioterapia se recomienda en casos en los que tanto los agonistas de dopamina como los procedimientos quirúrgicos han resultado ineficaces. La temozolomida puede ser útil para los tumores invasivos y agresivos (como los carcinomas) que son refractarios a otras terapias.
El prolactinoma se suele controlar rápidamente con agonistas de dopamina que mejoran los síntomas y los signos y reducen o controlan el tumor hipofisario. Los pacientes con MEN1 y los que presentan mutaciones en AIP muestran una peor respuesta terapéutica.
Revisores expertos
- Pr Albert BECKERS
- Dr Adrian DALY
Última actualización: Febrero 2014
Fuente: Orphanet (Prolactinoma)
