Sinónimos: Penfigoide cicatricial
Penfigoide mucosinequial
Penfigoide mucoso
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El penfigoide de la membrana mucosa es una dermatosis ampollosa caracterizada clínicamente por formación de ampollas en las membranas mucosas que ocasionan cambios cicatriciales y, desde un punto de vista inmunológico, por depósitos de IgG, IgA y/o C3 en la membrana basal epidérmica.
Su prevalencia es desconocida. La edad media de aparición es de 60-70 años y parece que la enfermedad es más frecuente en mujeres.
El penfigoide de la membrana mucosa es una enfermedad crónica con episodios de brotes de mayor actividad. Se manifiesta con ampollas que se rompen con facilidad y dan lugar a erosiones superficiales. Suele afectar a la mucosa oral (80-90% de los casos), ocular (50-70% de los casos), faringo-laríngea (8-20% de los casos), genital (15% de los casos) y esofágica. En algunos casos se observa la afectación exclusiva de la mucosa bucal (gingivitis erosiva) u ocular. En algunos casos también se ha descrito una forma exclusivamente cutánea.
Las lesiones oculares son inicialmente inflamatorias, pero evolucionan a la formación de cicatrices retráctiles conjuntivales, asociada a una metaplasia corneal que ocasiona la pérdida de visión. Los estudios inmunológicos revelan la presencia de auto-anticuerpos contra varios antígenos como PB180, la subunidad alfa laminina-5 y la subunidad beta del complejo integrina alfa-6 beta-4. Histológicamente, las ampollas cutáneas o mucosas son subepiteliales, sin evidencia de acantólisis, y son indistinguibles de las observadas en el penfigoide ampolloso.
El diagnóstico puede confirmarse mediante estudios de inmunofluorescencia directa o indirecta. El diagnóstico diferencial debe incluir la epidermólisis ampollosa adquirida (consulte este término).
El tratamiento debe ser multidisciplinar y se recomiendan controles periódicos en centros especializados, especialmente, para el tratamiento de las manifestaciones oculares. La elección de la estrategia terapéutica (fármacos antiinflamatorios, tratamientos inmunosupresores, inmunoglobulinas intravenosas o tratamientos locales) depende de la gravedad de la enfermedad ocular.
El pronóstico se relaciona con el grado de afectación ocular, que pueden ocasionar ceguera como consecuencia de la cicatrización de la membrana conjuntival y de la metaplasia corneal.
Revisores expertos
- Pr Christophe BEDANE
Última actualización: Julio 2007
Fuente: Orphanet ( Penfigoide de la membrana mucosa )
