Sinónimos: –
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Multigénico / multifactorial
o No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La parálisis periódica tirotóxica (PPT) es una enfermedad neurológica rara caracterizada por episodios recurrentes de parálisis e hipopotasemia durante un estado tirotóxico.
Es más común en hombres asiáticos (con una ratio hombre-mujer que varía de 17:1 a 70:1) durante la tercera década de vida.
La incidencia anual de pacientes chinos y japoneses afectados de tirotoxicosis se estima en 2/100, mientras que está estimada en 1-2/1.000 en pacientes afectados de tirotoxicosis no asiáticos.
La PPT se manifiesta con episodios recurrentes de debilidad muscular aguda en las cuatro extremidades, que varía en gravedad de la paresia a la parálisis completa. La recuperación se produce a las 2-72 horas. Los ataques son típicamente nocturnos y pueden estar precedidos de calambres musculares, dolor y rigidez. Se ha descrito también, aunque raramente, afectación ocular, bulbar y respiratoria.
Los ataques se desencadenan tras un alto aporte de carbohidratos o tras una actividad física intensa seguida de un periodo de reposo. Los episodios sólo se dan en pacientes tirotóxicos, pero los síntomas y los signos clásicos de hipertiroidismo están con frecuencia ausentes en el momento del primer ataque. La PPT puede estar asociada a cualquier causa de hipertiroidismo, pero en la mayoría de casos se asocia con la enfermedad de Graves. La PPT ocurre normalmente de forma esporádica y la patogénesis es todavía desconocida. Se piensa que la predisposición genética tiene un rol en la patogénesis de la PPT, y en algunas poblaciones asiáticas, se han asociado los polimorfismos de nucleótido simple (SNPs) de los genes CACNA1S (1q32) y GABRA3 (Xq28) a la susceptibilidad a la PPT.
La hipopotasemia es consecuencia del paso de potasio del espacio extra a intracelular, debido a un incremento de la actividad de la bomba Na/K-ATPasa, como respuesta directa a la hormona tiroidea y/o, indirectamente, a través de la estimulación adrenérgica, insulínica o el ejercicio. Los análisis bioquímicos son esenciales para el diagnóstico y los principales hallazgos durante los ataques son una hipopotasemia y una tirotoxicosis de moderadas a graves.
Otras posibles anomalías son la hipofosfatemia e hipomagnesemia, sin cambios en el equilibrio ácido-base. El EMG revela alteraciones miopáticas durante los ataques y anomalías en la excitabilidad muscular tras una prueba física prolongada. La tirotoxicosis es el hallazgo clave para distinguir la PPT de otras causas de parálisis periódica hipocalémica (PPH), como la PPH familiar (FHPP, ver término), y de otros trastornos hipocalémicos asociados a un flujo transcelular del potasio, y a una excesiva pérdida renal de potasio o pérdidas gastrointestinales.
El diagnóstico diferencial debe incluir el síndrome de Guillain-Barré, la mielitis transversa (ver términos), la compresión de la médula espinal, la histeria, la debilidad muscular y la fatiga asociada con hipertiroidismo en pacientes con miopatía tirotóxica o miastenia gravis (ver término). El manejo de la PPT incluye el control del hipertiroidismo, la prevención de los ataques mediante propranolol y deben evitarse también los factores desencadenantes. La administración de potasio durante los ataques puede prevenir las arritmias cardiacas y acelerar la recuperación de la parálisis.
El pronóstico para los pacientes es bueno y la PPT se resuelve al recobrarse la función tiroidea normal.
Revisores expertos
- Dr Savine VICART
Última actualización: Marzo 2009
Fuente: Orphanet ( Parálisis periódica tirotóxica )
