Papulosis linfomatoide

17 febrero 2016

Sinónimos: LyP

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Aún no documentado

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

Resumen

La papulosis linfomatoide (PL) es una enfermedad cutánea rara caracterizada por erupciones cutáneas pápulo-nodulares crónicas, recurrentes y autoinvolutivas. Pertenece al espectro de los procesos linfoproliferativos cutáneos primarios CD30+, junto con el linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario (LACG-C primario; véase este término), con el que comparte rasgos clínicos e histopatológicos.

Se desconoce su prevalencia exacta.

Las lesiones de PL pueden desarrollarse a cualquier edad, más frecuentemente durante la edad adulta (edad media: 45 años), en forma de pápulas y nódulos eritematosos de menos de 1,5-2 cm de diámetro, agrupados o diseminados por todo el cuerpo. Las lesiones se pueden presentar necrosis central, , mostrar pigmentación y dejar cicatrices residuales. Cada lesión individual regresa espontáneamente entre las 4 y las 8 semanas, aunque en cualquier momento pueden desarrollarse nuevas lesiones . Los pacientes con PL presentan un mayor riesgo a desarrollar neoplasias linfoides cutáneas o ganglionares como una micosis fungoide clásica, un LACG o un linfoma de Hodgkin (véanse estos términos).

Su etiología es desconocida. Algunos autores han relacionado la aparición de una PL con tratamientos inmunosupresores (como agentes anti-factor de necrosis tumoral (anti-TNF)) prescritos para el tratamiento de enfermedades inflamatorias crónicas.

El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración física, y se confirma mediante el estudio histopatológico e inmunohistoquímico de las biopsias cutáneas. Se han definido cinco subtipos histológicos: tipo A (infiltrado mixto en forma de cuña con células tumorales CD30+ de hábito histiocitoide y células inflamatorias), tipo B (infiltrado epidermotrópo de células T CD30+ similar a una micosis fungoide), tipo C (infiltrado difuso de células linfoides CD30+ grandes y atípicas), tipo D (linfocitos CD30+ y CD8+ con tinción TIA-1 citotóxica, similar al linfoma de Berti), y tipo E (infiltrado de células T CD30+ angiocéntrico y angiodestructivo). En el estudio de extensión, no se recomiendan técnicas de imagen para la PL, a excepción de una radiografía pulmonar.

El diagnóstico diferencial incluye la micosis fungoide clásica, el LACG-C primario, el linfoma difuso de células B grandes, el linfoma de Hodgkin (véanse estos términos), el melanoma metastásico y el carcinoma epidermoide.

El tratamiento incluye los esteroides tópicos en las fases iniciales de la enfermedad que, en aquellos casos con un mayor número de lesiones, se combina o sustituye por fototerapia (tratamiento con psoralenos y luz UVA [PUVA]) o por metotrexato (MTX) oral a dosis bajas. El tratamiento no garantiza la regresión total de las lesiones, y las recaídas son habituales con la reducción de las dosis o tras la interrupción del tratamiento. Como alternativa al tratamiento con MTX, puede utilizarse interferón alfa-2a.

El pronóstico es bueno, con una esperanza de vida normal, incluso si la enfermedad es crónica con lesiones recurrentes y con un mayor riesgo para desarrollar neoplasias linfoides secundarias (entre el 4% y el 25% de los pacientes). También pueden presentarse complicaciones secundarias al tratamiento a largo plazo, que incluyen una mayor incidencia de cáncer cutáneo no-melanoma (como consecuencia del tratamiento con PUVA) o fibrosis hepática (causada por MTX).