Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen
El acrónimo PANDAS (en inglés Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with a group A beta-hemolytic streptococcal infection) se aplica a un subgrupo de niños con trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) y/o tics.
La prevalencia es desconocida, pero la proporción entre niños y niñas es de 2,6 a 1.
Los criterios actuales de diagnóstico para los PANDAS son: presencia de TOC y/o tics crónicos, aparición de la enfermedad en edad muy temprana (prepúberes), aparición repentina y dramática de los síntomas, asociación entre las infecciones estreptocócicas y exacerbaciones episódicas recurrentes-remitentes que se manifiestan con síntomas neuropsiquiátricos (hiperactividad motora o movimientos extraños, incluidos los movimientos coreiformes o tics). La gravedad de los síntomas suele persistir durante al menos varias semanas, pero puede durar varios meses o más, seguida de una mejoría lenta y gradual.
La característica distintiva de PANDAS es la asociación temporal entre las exacerbaciones de los síntomas neuropsiquiátricos y las infecciones estreptocócicas. Otros síntomas neuropsiquiátricos se manifiestan con frecuencia: inestabilidad emocional, ansiedad por separación, anorexia, impulsividad, distracción e hiperactividad motora característica del trastorno de hiperactividad con déficit de atención (TDAH). Los trastornos comórbidos incluyen: depresión (36 %), distimia (6 %) y trastorno de ansiedad por separación (20 %).
La etiología es incierta. Una teoría apunta a que las infecciones por estreptococos desencadenan una respuesta de anticuerpos en algunos niños que causa cambios en los ganglios basales. No se han identificado factores genéticos específicos.
El diagnóstico de PANDAS es clínico. Los estudios de neuroimagen pueden revelar un aumento del volumen de los ganglios basales.
El tratamiento incluye intervenciones estándar para los trastornos obsesivo-compulsivos y los tics: la terapia cognitiva-conductual, la terapia de reversión en el caso de tics y la terapia farmacológica (fármacos neuropsiquiátricos, antibióticos para prevenir infecciones y la terapia de inmunoglobulina intravenosa).
Revisores expertos
- Pr Bertrand FONTAINE
Última actualización: Noviembre 2006
Fuente: Orphanet ( PANDAS )