Sinónimos: Uveítis simpática

Prevalencia: 1-9 / 1 000 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La oftalmia simpática (OS) es una uveitis anterior granulomatosa bilateral que suele aparecer en los tres meses posteriores a un trauma o a una operación quirúrgica en el ojo. La OS afecta a entre 1/1.000 y 1/1.650 individuos que hayan tenido previamente alguna herida penetrante en el ojo.

Los pacientes presentan dolor, fotofobia, paresia de acomodación, metamorfopsia y una pérdida visual que varía de leve a significante.

La uveitis anterior granulomatosa se asocia a signos en el segmento posterior que incluyen una vitritis de moderada a grave, coroiditis, papilitis, perivasculitis y lesiones blanco-amarillentas del epitelio pigmentario de la retina (nódulos de Dalen-Fuchs). La inflamación puede conllevar un desprendimiento de la retina grave y un edema macular. Pueden darse síntomas extraoculares como dolor de cabeza, meningitis o pleocitosis del fluido cerebroespinal, pérdida de audición, poliosis y vitíligo. La etiología de la OS no está totalmente comprendida. La inflamación está causada por un mecanismo inmune mediado por células y una respuesta inflamatoria autoinmune dirigida contra los autoantígenos oculares liberados tras la lesión inicial. La naturaleza de estos autoantígenos es controvertida.

La infección bacteriana puede potenciar el desarrollo de la OS y algunos factores genéticos pueden también estar implicados, como por ejemplo la asociación con algunos antígenos de histocompatibilidad específicos (HLA-DR4, HLA-A11 o HLA-B40). La OS puede ocurrir tras un trauma ocular (47 al 65% de pacientes) o tras contusiones en el ojo. Las heridas que afectan al cuerpo ciliar están asociadas con el mayor riesgo. Las intervenciones quirúrgicas pueden desencadenar también la OS, con un riesgo mayor si la intervención afecta al segmento posterior. El diagnóstico se basa principalmente en el historial del paciente y el cuadro clínico.

Los estudios de imagen (angiografía con fluoresceína e indocianina verde, ultrasonografía B-scan y tomografía de coherencia óptica) pueden ser útiles para confirmar el diagnóstico. Los análisis de laboratorio pueden ser útiles para eliminar la uveitis infecciosa. Cuando se ha descubierto un trauma anterior, el diagnóstico diferencial debe incluir la endoftalmitis (ver término) y otras formas de uveitis post-traumática (uveitis inducida por el cristalino, iridociclitis post-traumática). En ausencia de un trauma ocular reconocido, deben considerarse también otras enfermedades asociadas con la uveitis granulomatosa, incluyendo la sarcoidosis y el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (ver términos), o el síndrome de efusión uveal. Un cierre rápido y meticuloso de las heridas disminuye el riesgo de OS. El tratamiento primario consiste en altas dosis de esteroides (durante un mínimo de 3 meses), seguido de una disminución progresiva en función de la respuesta inflamatoria y el mantenimiento de la terapia a lo largo de 6-12 meses tras la resolución.

Los inmunomoduladores (ciclosfosfamida, azatioprina o ciclosporina) pueden tomarse en consideración cuando la inflamación no puede controlarse solo mediante esteroides. La posibilidad de un tratamiento quirúrgico es controvertida y una enucleación o una evisceración deben proponerse únicamente en casos de ceguera o de dolor en el ojo afectado ya que el pronóstico visual del ojo contralateral es variable. Se ha observado que la enucleación tardía no aporta beneficios. Sin tratamiento, el pronóstico visual es pobre con la OS conduciendo una ceguera bilateral. Sin embargo, un cierre rápido de la herida y un tratamiento médico eficiente aumentan el pronóstico visual, el cual puede llegar a ser relativamente bueno.

Aún así, pueden darse complicaciones y recaídas por lo que se requiere un seguimiento a largo término.

 

 

 

Revisores expertos

  • Dr Christophe ORSSAUD

 

 


Fuente: Orphanet ( Oftalmia simpática )