Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: –
Resumen
La Mielitis Transversa Aguda (MTA) es un trastorno desmielinizante inflamatorio de la médula espinal que puede ser tanto idiopático (MTAI; véase este término) o secundario a una causa conocida (MTAS; véase este término).
La estimación de la incidencia de la MTAI es de entre 1/1.000.000 y 1/250.000. La incidencia de la MTAS es variable y depende de la enfermedad subyacente.
El momento de aparición de la enfermedad y su curso clínico varían dependiendo de la forma. Las manifestaciones clínicas comunes a ambas formas incluyen afectación motora (debilidad de extremidades, rigidez y espasmos musculares con alteración de la función respiratoria en los casos con implicación de la parte superior de la médula espinal), manifestaciones sensoriales (dolor de espalda, parestesia, entumecimiento y dolor neuropático) y anomalías autónomas (disfunción sexual, retención/urgencia urinaria, retención/urgencia intestinal, y disreflexia autónoma).
Otros signos dependen de las enfermedades asociadas en la MTAS, con afectación de los nervios craneales y periféricos.
La MTAI presenta un curso monofásico mientras que la MTAS puede ser recidivante. Se cree que la MTAI es una enfermedad inmunomediada, debido a una respuesta inmune tardía contra una infección reciente que inadvertidamente afecta a la médula espinal. La MTAS puede deberse a una enfermedad inflamatoria: esclerosis múltiple (EM), neuromielitis óptica (NMO), lupus eritematoso sistémico (LES) y síndrome de Sjögren (ver estos términos), y también a una enfermedad infecciosa (bacteriana, parasítica o viral).
El diagnóstico requiere imagen por resonancia magnética (IRM) de la médula espinal para confirmar la presencia de la MTA y su causa, si existe.
Las pruebas de laboratorio también son esenciales para identificar la causa de la MTAS: el análisis del líquido cefalorraquídeo puede revelar la presencia de bandas oligoclonales (comunes en la EM) o infecciones bacterianas/virales/parasíticas; la serología puede revelar la presencia deautoanticuerpos contra acuaporina-4 (NMO), anticuerpos anti ADN de doble cadena (LES) o anticuerpos anti-Ro/SS-A (síndrome de Sjögren).
El diagnóstico diferencial incluye la mielopatía transversa aguda asociada a fístulas, traumas, lesiones compresivas agudas (como metástasis y abscesos epidurales) e infarto de la médula espinal. El enfoque del tratamiento depende de la presencia de una enfermedad asociada.
El tratamiento agudo podría incluir corticosteroides e intercambio de plasma en pacientes resistentes a esteroides. Está por determinar el beneficio de las inmunoglobulinas intravenosas y la ciclofosfamida. Los cuidados a largo plazo incluyen el tratamiento sintomático, terapia de rehabilitación, y, en el caso de la MTAS, tratamiento de mantenimiento a largo plazo para prevenir recaídas o la progresión de la enfermedad.
El pronóstico es variable, impredecible y depende de la respuesta al tratamiento. La MTAS suele presentar recaídas y el pronóstico depende de la prevención de nuevos episodios.
Revisores expertos
- Dr Anu JACOB
- Dr Alison L JONES
Última actualización: Junio 2010
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=16890&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Mielitis-transversa-aguda&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Mielitis-transversa-aguda&title=Mielitis-transversa-aguda&search=Disease_Search_Simple
