Sinónimos: Mucinosis folicular asociada a micosis fungoide
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La micosis fungoide foliculotropa es una variante rara de la micosis fungoide (MF; ver este término), un tipo de linfoma cutáneo de células T. Se caracteriza por la presencia de lesiones maculares o en placa con infiltrados foliculotropos, distribuidas generalmente en zonas de cabeza y cuello.
La incidencia anual de la MF y sus variantes se estima entre 1/350,000 y 1/110,000.
La MF filiculotropa representa alrededor del 5% de todos los casos de MF. Predomina en el sexo masculino y afecta principalmente a adultos.
Las lesiones cutáneas normalmente consisten en grupos de pápulas foliculares, placas o tumores, localizados principalmente en zonas de cabeza y cuello. Son habituales las placas infiltradas por debajo de las cejas y la alopecia. El prurito es grave habitualmente. La mayoría de los casos presentan una degeneración mucinosa del folículo (mucinosis folicular asociada a MF). Son frecuentes las infecciones bacterianas secundarias. La enfermedad puede progresar y puede haber afectación de los ganglios linfáticos y/o de los órganos internos, igual que ocurre en la variante clásica de la MF (ver este término). La etiología permanece desconocida.
El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas y debe confirmarse por biopsia cutánea.
Los hallazgos histológicos revelan infiltración variable del epitelio folicular de células hipercromáticas pequeñas, de tamaño medio o grandes con núcleo cerebriforme y preservación de la epidermis. La mayoría de los casos muestran degeneración mucinosa del epitelio folicular. La inmunohistología revela frecuentemente un fenotipo de células T colaboradoras de memoria (CD3+, CD4+ y CD8-).
El principal diagnóstico diferencial son las dermatosis inflamatorias con afectación grave del folículo, como es el liquen plano papilar (ver este término). La relación entre la mucinosis folicular «idiopática» y la MF no está clara. El manejo es sintomático e incluye el uso de PUVA (fotoquimioterapia) combinada con interferón alfa-2a y retinoides, radiación por haz de electrones de cuerpo entero y radioterapia local en casos de tumores persistentes.
La supervivencia global después de 5 años es del 70-80%.
Revisores expertos
- Pr Lorenzo CERRONI
Última actualización: Junio 2009
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=18038&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Micosis-fungoide-foliculotropa&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Micosis-fungoide-foliculotropa&title=Micosis-fungoide-foliculotropa&search=Disease_Search_Simple
