Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Multigénico / multifactorial
o No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La micosis fungoide clásica es el tipo más común de micosis fungoide (MF; ver este término), una forma de linfoma cutáneo de células T. Se caracteriza por comenzar con áreas maculosas que progresan lentamente a placas más infiltradas y finalmente a tumores.
La incidencia anual de MF y sus variantes se estima entre 1/350,000 y 1/110,000.
La MF clásica representa alrededor del 80-90% de todos los casos de MF. La relación hombre/mujer es de 2:1. La MF clásica afecta principalmente a adultos de edad avanzada (edad media de diagnóstico: 55-60 años).
El inicio de la enfermedad se manifiesta por la aparición de lesiones en la piel, manchas planas, preferentemente distribuidas de forma asimétrica en las nalgas y en zonas protegidas del sol (parte inferior de tronco y muslos, y senos en las mujeres). Por lo general, las manchas son hipo- o hiperpigmentadas en individuos de piel oscura. Puede observarse prurito.
En las últimas fases de la enfermedad, pueden desarrollarse placas infiltradas y rojo-violetas, nódulos tumorales o eritroderma generalizado. La afectación extracutánea más frecuente se da en los ganglios linfáticos. También puede haber afectación visceral (hígado, pulmón y médula ósea). La etiología permanece desconocida.
El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas y debe confirmarse por biopsia cutánea. Los hallazgos histológicos revelan una predominancia de pequeñas células pleomórficas (cerebriformes) con epidermotropismo. En la mayoría de los casos, la inmunohistología indica un fenotipo de linfocitos T colaboradores de memoria (CD3+, CD4+, CD45Ro+, CD8- y CD45Ra-). El CD30 y/o los marcadores citotóxicos (i.e. TIA-1) pueden ser positivos en fases posteriores de la enfermedad, particularmente en tumores con morfología de células grandes. En casos raros, los marcadores citotóxicos pueden ser también positivos en lesiones de fases tempranas.
Los análisis moleculares revelan un reordenamiento monoclonal de los genes de los receptores linfocitarios (esto puede estar ausente en fases tempranas). Los estudios de extensión, por tomografía computarizada y/o por tomografía de emisión de positrones, deben realizarse en casos de MF avanzados.
El diagnóstico diferencial incluye dermatosis inflamatoria (i.e.dermatitis atópica) en fases tempranas, y otros linfomas no-Hodgkin de células grandes (ver este término) en estadios posteriores.
Las estrategias de tratamiento durante fases tempranas incluyen principalmente: PUVA (fotoquimioterapia), interferón alfa-2a, retinoides solos o en combinación (retinoides nuevos, como es el bexarotene), quimioterapia local, esteroides locales y fototerapia UVB de banda estrecha (311 nm).
Los estados avanzados de la enfermedad pueden tratarse con quimioterapia sistémica, fotoferesis extracorpórea y/o radioterapia (incluida la irradiación de cuerpo entero por haz de electrones). Otras modalidades de tratamiento incluyen nuevos medicamentos quimioterapeúticos (i.e. gemcitabina, fludarabina y doxorubicina pegilada), denileukina diftitox, alemtuzumab y transplante alogénico de cepas progenitoras. Se han propuesto otras muchas opciones de tratamiento, pero sólo han sido puestas en práctica en un número limitado de pacientes. La enfermedad tiene una progresión lenta (puede evolucionar durante 10-30 años después de su presentación inicial).
El pronóstico depende del estado de la enfermedad en el momento del diagnóstico.
Revisores expertos
- Pr Lorenzo CERRONI
Última actualización: Junio 2009
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3400&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Micosis-fungoide&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Micosis-fungoide&title=Micosis-fungoide&search=Disease_Search_Simple
