Sinónimos: Mesotelioma peritoneal maligno difuso
Mesotelioma peritoneal maligno primario
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: Multigénico / multifactorial
o No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El mesotelioma peritoneal maligno es un tumor primario peritoneal que se desarrolla a partir de las células epiteliales (mesotelio) de la cavidad peritoneal. El mesotelioma peritoneal representa de un 10 a un 30% de los mesoteliomas malignos.
La incidencia anual es de aproximadamente 1/500.000 en Francia, pero llega a 1/200.000 en algunos lugares de Europa (Italia).
Afecta mayoritariamente a los hombres. Los tumores se suelen diagnosticar en edad adulta tardía (edad media: 55 años).
Las características típicas que muestran son la presencia de una masa abdominal asociada a dolor y distensión en la zona, deterioro del estado general, pérdida de peso y ascitis. También se puede observar disnea, trastornos de la coagulación, edema de los miembros inferiores y oclusión intestinal. La relación entre el mesotelioma peritoneal y la exposición al amianto no está clara, especialmente en las mujeres, y no ha sido establecida, a diferencia del mesotelioma pleural maligno. Se han descrito otras causas, tales como la exposición a erionita, las infecciones virales y a productos de vacunas o a factores genéticos.
El diagnóstico se basa en técnicas de imagen, tales como las ecografías o la tomografía computerizada toracoabdominopélvica (TC-TAP).
El diagnóstico se confirma histológicamente en la biopsia mediante los resultados de la inmunohistoquímica (positivos para calretinina y negativos para el antígeno carcinoembrionario (CEA)), y debe ser confirmado por dos expertos.
El diagnóstico diferencial incluye la carcinomatosis peritoneal secundaria a tumores colorrectales o gástricos y el carcinoma peritoneal primario (ver este término).
El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinar que deberá ser discutido por un equipo médico en un centro especializado. Actualmente no hay recomendaciones validadas en cuanto al manejo clínico y no se ha concedido la autorización de comercialización europea (MA) a ningún agente citotóxico para esta indicación.
El tratamiento curativo implica unacombinación de cirugía citorreductora (resecciones viscerales y procedimientos de peritonectomía) con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) (uso off-label) en determinados pacientes (jóvenes, con buen estado general, y tumores de reducido tamaño). En ocasiones, se utiliza la quimioterapia sistémica (uso fuera de inidcación) como tratamiento paliativo. En estos casos (quimioterapia sistémica), la media de supervivencia no llega a 1 ó 2 años.
Después de la cirugía citorreductora y la HIPEC, se pueden lograr medias de supervivencia de más de 50 meses y una supervivencia de 5 años de más del 50%.
Revisores expertos
- Pr Olivier GLEHEN
Última actualización: Marzo 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=17796&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Mesotelioma-peritoneal-maligno&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Mesotelioma-peritoneal-maligno&title=Mesotelioma-peritoneal-maligno&search=Disease_Search_Simple
