Sinónimos: Megalouréter primario congénito
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
El megauréter congénito primario (MCP) es una condición idiopática en la que la vejiga y la salida de la vejiga son normales, pero el uréter está dilatado en algún grado. El MCP puede ser obstructivo, refluyente, o no obstructivo y no refluyente.
La prevalencia es desconocida, pero el MCP constituye la segunda causa más frecuente de hidronefrosis neonatal.
La relación hombre-mujer es aproximadamente de 4:1 y a menudo el lado izquierdo se afecta con mayor frecuencia que el derecho (1,6-4,5 veces más). La mayoría de los casos son no refluyentes y no obstructivos. La incidencia del megauréter obstructivo es de 1/10.000. En un 20% de los casos se detecta un MCP bilateral, que es más probable en niños menores de un año que en pacientes mayores. En el MCP unilateral, el riñón contralateral está ausente o es displásico en un 10-15% de los pacientes. El MCP se diagnostica más frecuentemente en niños, pero puede presentarse en adultos. La mitad de los casos son asintomáticos y se descubren mediante ecografía prenatal rutinaria. La mayoría de pacientes asintomáticos padece MCP no obstructivo.
Cuando el MCP es sintomático, se manifiesta por infecciones del tracto urinario, hidronefrosis, fiebre y dolor abdominal y del costado. Es frecuente la hematuria microscópica; que puede aparecer sin infección y puede indicar formación de cálculos. Los pacientes raramente presentan signos de insuficiencia renal. La mayoría de MCP en neonatos es no refluyente y no obstructivo. La causa es desconocida, pero puede deberse a un alto flujo de salida de la orina fetal, cambios en el uréter pre y postnatales u obstrucciones anatómicas transitorias, como los pliegues ureterales.
El MCP refluyente está causado por un uréter intravesical corto o ausente, divertículo paraureteral congénito u otros trastornos de la unión vesicoureteral. El MCP obstructivo constituye una obstrucción funcional resultante de un segmento yuxtavesical aperistáltico de 0,5-4 cm de longitud incapaz de transportar orina en tasas aceptables. Las teorías causales incluyen la deposición excesiva de colágeno, hipertrofia del músculo del uréter, tejidos periureterales gruesos o un segmento circunferencial carente de músculo. El MCP no es hereditario, pero se han descrito familias con más de un miembro afectado. El MCP puede estar asociado con agenesia renal, megacalicosis y urolitiasis.
El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y en las ecografías pre y postnatales, y se confirma mediante la urografía intravenosa y el renograma diurético isotópico. El reflujo se diagnostica mediante la cistouretrografia miccional. La escintigrafía renal, la ecografía Doppler y estudios del flujo-presión determinan la obstrucción. El diagnóstico diferencial incluye las causas de megauréter secundario.
El diagnóstico prenatal se basa en la demostración de hidronefrosis por ecografía, y en la confirmación postnatal. El tratamiento depende del tipo de MCP. En el MCP refluyente, el tratamiento médico es el apropiado durante la infancia y se continúa si existe una tendencia a la mejoría. La cirugía se recomienda para el reflujo persistente de alto grado en niños mayores y adultos. El MCP no refluyente y no obstructivo no necesita cirugía habitualmente, ya que el tratamiento conservador conduce a la reducción de la dilatación del tracto urinario sin ningún deterioro de la función renal.
El tratamiento del MCP obstructivo implica el control de los síntomas y la función renal. La cirugía está indicada en los casos de alteración significativa del flujo urinario, dolor persistente, pielonefritis o cálculos o una disminución de la función renal. La profilaxis antibiótica se inicia rutinariamente después del parto en los pacientes con hidroureteronefrosis detectada prenatalmente y se continúa después del diagnóstico y la reparación quirúrgica. Muchos casos de MCP se resuelven espontáneamente en los dos primeros años de vida, con la maduración del tracto urinario.
Revisores expertos
- Dr Ahmed HARRAZ
- Pr Ahmed SHOKEIR
Última actualización: Mayo 2010
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8700&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Megaloureter-primario-congenito&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Megaureter-primario-congenito&title=Megaureter-primario-congenito&search=Disease_Search_Simple
