Sinónimos: MAT
Taquicardia atrial caótica
Taquicardia atrial multifocal
Prevalencia: –
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal
Resumen
La taquicardia auricular multifocal (TAM) es una arritmia supraventricular rara en neonatos y lactantes, que se caracteriza por múltiples ondas P con morfologías variables, y suele ser asintomática.
Es una enfermedad muy rara que se presenta en 1 por cada 150.000 nacidos vivos.
La enfermedad afecta principalmente a recién nacidos (o niños de menos de 6 meses de edad) con un corazón normal y sin ningún trastorno subyacente. La mayoría de niños son asintomáticos, pero algunos pueden presentar sensación de falta de aire o dificultad respiratoria. Con menos frecuencia, el trastorno puede aparecer en niños con malformaciones cardíacas (tales como en la miocardiopatía hipertrófica, tetralogía de Fallot o en defectos del septo auriculoventricular; ver estos términos) o en aquéllos que se han sometido recientemente a una operación a corazón abierto. Muy rara vez, la taquicardia auricular multifocal se puede asociar a otros cuadros clínicos y formar parte de un síndrome, como el síndrome de Costello, donde está asociada a retraso del crecimiento, facies tosca, discapacidad intelectual y anomalías cutáneas (ver este término).
Su etiología es desconocida.
El diagnóstico se realiza mediante un electrocardiograma de superficie: la actividad auricular es polimorfa (con al menos 3 morfologías diferentes de las ondas P con una línea isoeléctrica basal discontinua e intervalos PP, RR y PR variables), rápida (las frecuencias auriculares pueden aumentar hasta los 400 latidos por minutos) e irregular. La conducción auriculoventricular es variable, de manera que algunas ondas P no conducen. En ocasiones se observa un ensanchamiento del complejo QRS (aberrancia) relacionado con la frecuencia.
El diagnóstico diferencial incluye la mayoría de tipos de taquicardia (como la taquicardia ventricular no-mantenida o la taquicardia paroxística supraventricular (PSVT)).
Si la frecuencia ventricular es relativamente normal y el niño permanece asintomático con una función cardiaca normal, puede que no sea necesario ningún tratamiento. La cardioversión es ineficaz debido a que la arritmia se restablece continuamente. Probablemente los betabloqueantes constituyen el tratamiento de elección; aunque ocasionalmente, en pacientes con pobre función ventricular la amiodarona sea una mejor opción.
La evolución natural de la taquicardia auricular multifocal es la resolución espontánea en cuestión de semanas o meses. En aquéllos pacientes que precisen tratamiento farmacológico, se puede eliminar la medicación transcurrido ese tiempo. El pronóstico a largo plazo es bueno, sin recidivas tardías.
Revisores expertos
- Dr Christopher WREN
Última actualización: Noviembre 2013
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8617&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=MAT&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Taquicardia-auricular-multifocal&title=Taquicardia-auricular-multifocal&search=Disease_Search_Simple
