Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La linitis plástica gástrica (LP gástrica) es un adenocarcinoma gástrico infiltrante, difuso y maligno.
La LP gástrica representa alrededor del 10% de todos los cánceres de estómago, aunque se desconoce su prevalencia exacta en la población general. La LP gástrica afecta predominantemente a personas de origen asiático (Corea, China, Taiwán y Japón) pero cada vez es más frecuente en Europa. La enfermedad es ligeramente más frecuente en mujeres que en hombres. La edad de aparición, inferior a la edad de aparición del cáncer de estómago clásico, es con frecuencia anterior a los 40 años, afectando en ocasiones a individuos más jóvenes (entre los 20 y 25).
Los signos y síntomas son inespecíficos: saciedad, náuseas y vómitos, dolor epigástrico, y pérdida de peso. Los pacientes pueden presentar disfagia progresiva. La LP gástrica se caracteriza por una proliferación glandular maligna de células independientes (células en anillo de sello) en el estroma fibroso, lo que conlleva un engrosamiento y una mayor rigidez de la pared gástrica. Las zonas más frecuentemente afectadas son las regiones pilórica y antral. A diferencia de otros cánceres de estómago, la LP gástrica se disemina frecuentemente hacia el sistema linfático y el peritoneo. La LP gástrica puede ser primaria o secundaria a un carcinoma lobular infiltrante de mama. La LP suele ser esporádica aunque se han descrito casos familiares.
Se desconoce su etiología. El gen PSCA, que parece estar involucrado en la regulación de la proliferación de las células epiteliales gástricas, puede ser un gen de susceptibilidad para el cáncer gástrico de tipo difuso. Se identificaron mutaciones en el gen de la E-cadherina (CDH1, 16q22.1) en varios miembros de una familia afectada por la LP gástrica.
El diagnóstico es a menudo problemático ya que la mucosa gástrica no suele estar invadida por el tumor. Requiere exámenes morfológicos que revelen un tumor infiltrante del estómago, y se basa en hallazgos histopatológicos incluyendo células en anillo de sello en un estroma fibroso. Son necesarias biopsias endoscópicas múltiples. La ecografía endoscópica muestra un engrosamiento de la capa submucosa de la pared tumoral (de 10 a 20 mm). Un TAC y la ecografía endoscópica pueden ser útiles para el diagnóstico y la evaluación de la extensión local.
El diagnóstico diferencial debe incluir enfermedades malignas (adenocarcinoma y linfoma) y algunas enfermedades benignas con engrosamiento de la pared gástrica (enfermedad de Ménétrier, hiperplasia linfoide y amiloidosis; ver estos términos).
Las opciones terapéuticas incluyen resección quirúrgica (principalmente, gastrectomía total) de las LP localizadas. Sin embargo, la cirugía curativa es sólo posible en un 20-25% de los casos debido a la alta incidencia de afectación peritoneal y ganglionar a distancia. En estos casos, la quimioterapia es el único tratamiento alternativo, pero su eficacia es limitada en este tipo de cáncer. Los efectos beneficiosos de la radioquimioterapia complementaria tras la escisión completa del tumor primario parecen menores para la LP gástrica en comparación con la forma clásica del adenocarcinoma gástrico.
La LP gástrica tiene un pronóstico desfavorable debido a la frecuente extensión peritoneal, linfática y a órganos vecinos. La tasa de supervivencia a los 5 años es del 10-20% en Japón y Europa.
Revisores expertos
- Pr Michel DUCREUX
Última actualización: Enero 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10415&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Linitis-pl-stica-g-strica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Linitis-pl-stica-g-strica&title=Linitis-pl-stica-g-strica&search=Disease_Search_Simple
