Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Senectud la edad adulta
Resumen
El linfoma pulmonar primario (LPP) se define como una proliferación clonal linfoide que afecta a uno o ambos pulmones (parénquima y/o bronquios) en un paciente que no presenta afectación extrapulmonar detectable en el momento del diagnóstico o en los tres meses subsiguientes.
Esta definición incluye las siguientes variantes: mucosa multifocal asociada a tejido linfoide (MALT); linfoma no Hodgkin (LNH); LPP con nódulos satélites (hiliares o mediastínicos); LPP B de bajo grado; LPP B de alto grado. Casi la mitad de los pacientes están asintomáticos en el momento del diagnóstico y se identifican de manera incidental con una radiografía pulmonar. Cuando se presentan, los síntomas son inespecíficos tales como tos, disnea moderada, dolor torácico y hemoptisis ocasional. En la auscultación pulmonar se detectan crepitantes en menos del 20% de los casos.
No se han identificado antígenos desencadenantes en el pulmón.El LPP es muy raro.
Mientras que las formas extranodales suponen el 24 a 50% de los casos de LNH, el LPP representa sólo el 3 a 4% de los LNH extranodales, menos del 1% de los LNH y sólo del 0.5 al 1% de los tumores pulmonares primarios.
No existe un consenso para el tratamiento.Las opciones actuales de tratamiento incluyen la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia.
Se elige habitualmente la resección quirúrgica para los tumores localizados. La quimioterapia exclusiva se usa generalmente en los pacientes con afectación bilateral o extrapulmonar, progresión o recaída; los regímenes combinatorios tales como el CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) no se han demostrado más efectivos que los regímenes de agente único con cloraminofen, ciclofosfamida, azatioprina o esteroides.
Revisores expertos
- Pr Jacques CADRANEL
- Pr Jean-François CORDIER
Última actualización: Julio 2002
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=752&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Linfoma-pulmonar-primario&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Linfoma-pulmonar-primario&title=Linfoma-pulmonar-primario&search=Disease_Search_Simple
