Sinónimos: –
Prevalencia: 1-5 / 10 000
Herencia: Multigénico / multifactorial
o No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El linfoma folicular es una forma de linfoma no Hodgkin (véase este término) que se caracteriza por una proliferación de células B cuya estructura nodular de la arquitectura folicular se conserva.
La prevalencia del linfoma folicular se estima en alrededor de 1/3 000. La edad media de diagnóstico es de 60-65 años.
La enfermedad es extremadamente rara en niños.
El linfoma folicular se encuentra principalmente en los ganglios linfáticos, pero también puede afectar a bazo, médula ósea, sangre periférica y anillo de Waldeyer. La piel y el sistema nervioso central se ven afectados en casos excepcionales. Los síntomas aparecen en una fase avanzada de la enfermedad y pueden incluir fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso. En el momento del diagnóstico, los pacientes generalmente se presentan con adenopatía y, en el 50 % de los casos, esplenomegalia.
En el 85 % de los casos, los linfomas foliculares se asocian con una traslocación t(14;18) (q32;q21) que activa el gen BCL2, que codifica para la proteína bcl2, esencial para algunos procesos de apoptosis.
El diagnóstico se basa en el análisis histológico de la adenopatía, un recuento sanguíneo completo, la medición de lactato-deshidrogenasa (LDH) y el análisis de la biopsia de un ganglio linfático. Es necesario un examen con imágenes (en particular una radiografía de tórax). La observación de la traslocación t(14;18) mediante la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), además de los resultados histológicos sugeridos, confirma el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial incluye la leucemia linfocítica crónica de células B, el linfoma difuso de células grandes B, el linfoma de células del manto y el linfoma MALT (véanse estos términos). Si el linfoma está localizado debe tratarse con radioterapia. En el caso de linfomas en estado avanzado, debe ofrecerse quimioterapia con inmunoquimioterapia (rituximab en combinación con CHOP). En los casos de recaída quimiosensible, puede intensificarse el tratamiento.
La tasa de supervivencia a cinco años es del 80-90 % y la supervivencia media es de aproximadamente 10-12 años.
Revisores expertos
- Dr Vincent RIBRAG
Última actualización: Marzo 2010
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8750&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Linfoma-folicular&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Linfoma-folicular&title=Linfoma-folicular&search=Disease_Search_Simple
