Sinónimos: Linfoma de tejido linfoide asociado a mucosa
Linfoma de tejido linfático asociado a mucosa
Linfoma extranodal de zona marginal
MALToma
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: Multigénico / multifactorial
o No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El linfoma MALT (linfoma de tejido linfoide asociado a mucosa) es una forma rara del linfoma maligno no Hodgkin (ver este término), que afecta a las células B y que se desarrolla a expensas del tejido linfoide asociado a las membranas mucosas, aunque también ocurre, más raramente, en los ganglios linfáticos.
Representa alrededor del 5% de los linfomas no hodgkinianos diagnosticados anualmente.
Su incidencia anual se estima en alrededor de 1/313.000.
La enfermedad afecta principalmente a adultos de más de 60 años (edad media: 65 años), con una ligera predominancia femenina. Es muy raro en niños. El linfoma MALT puede desarrollarse en el tracto intestinal (especialmente en el estómago), pulmones y glándulas (lagrimal, tiroides y mamaria). Los síntomas principales son no específicos: fatiga, fiebre, náuseas, estreñimiento, pérdida de peso y anemia.
Los otros síntomas dependen de los órganos afectados: dolor abdominal en casos de afectación gástrica, infecciones respiratorias recurrentes en casos de afectación pulmonar y discapacidad visual en casos de afectación de la glándula lagrimal. Por lo general, los pacientes no presentan linfadenopatía. En la mayoría de casos, el linfoma secundario es secundario a una enfermedad autoinmune o infección crónica. Hay un estrecho vínculo establecido entre la infección crónica por Helicobacter pylori y el linfoma MALT gástrico.
En el 40% de los casos de linfoma gástrico asociado con infección por Helicobacter pylori y en el 53% de los casos de linfoma MALT no asociado con infección por H. pylori, el linfoma MALT se asocia con una translocación t(11;18)(q21;q21), que conduce a la fusión de dos genes, BIRC3 y MALT1, implicados en la regulación de la apoptosis. El diagnóstico se basa en la histología de la lesión, como en todos los linfomas, en el recuento sanguíneo completo y en los análisis bioquímicos. El examen endoscópico es necesario para los linfomas gastrointestinales o pulmonares. La IRM y el escáner CT son necesarios para determinar el estadio de la enfermedad. También se realiza una biopsia de médula ósea.
El diagnóstico diferencial incluye los linfomas de células B, los linfomas difusos de células B grandes, todos los linfomas no Hodgkin (ver estos términos), y la infección por H. pylori. En los casos con afectación gástrica localizada debida a H. pylori, el tratamiento con antibióticos permite frecuentemente la regresión del linfoma. En los otros casos es necesaria una quimioterapia (clorambucil, ciclofosfamida o fludarabina). La radioterapia puede considerarse en los casos de linfomas conjuntivales y en los casos recurrentes de formas localizadas, particularmente en las formas gástricas.
El linfoma MALT conjuntival se trata con interferón alpha-2a. Estos linfomas se desarrollan lentamente. Cuando se aísla el linfoma, la tasa de supervivencia a los 10 años, después del tratamiento, es de alrededor del 75%.
Revisores expertos
- Dr Vincent RIBRAG
Última actualización: Marzo 2010
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10694&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Linfoma-de-tejido-linf-tico-asociado-a–mucosa&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Linfoma-MALT–Linfoma-de-tejido-linf-tico-asociado-a-mucosa-&title=Linfoma-MALT–Linfoma-de-tejido-linf-tico-asociado-a-mucosa-&search=Disease_Search_Simple
