Sinónimos: Linfoma de Sezary
Prevalencia: Desconocido
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El síndrome Sézary (SS) es una forma agresiva del linfoma cutáneo de células T, y se caracteriza por la triada de eritrodermia, linfadenopatía y linfocitos atípicos circulantes (células Sézary).
El SS tiene una tasa de incidencia anual de 1/10.000.000 y ocurre con más frecuencia en varones. El SS representa el 3% de todos los linfomas cutáneos.
El SS se desarrolla con más frecuencia en varones, en muchos casos durante la quinta década de vida y progresa rápidamente. El SS corresponde a las etapas IVA2 e IVB del linfoma cutáneo de células T (consulte este término). Los pacientes presentan eritrodermia extensa e infiltrativa manifestándose a menudo con facies leonina y prurito intenso. También pueden presentar alopecia, ectropión, queratodermia palmoplantar leve y onicodistrofia ungueal. Se ha observado linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. A menudo, los pacientes tiemblan y se quejan de escalofríos y fatiga general.
El SS ha atribuido a una amplia variedad de anomalías cromosómicas, en particular reordenamientos en la región 6q23-27 que conducen a alteraciones en el proto-oncongén MYB y en el gen de la subunidad alfa-2 del receptor de la interleucina-22 (IL22RA2), pero su etiología sigue sin aclararse.
Los criterios que actualmente definen el SS son los siguientes: un recuento absoluto de células Sézary de 1.000 células/mm3 o mayor (etapa B2); un aumento de células CD3 o CD4 positivas, dando lugar a una proporción CD4/CD8 de 10 o superior; expresión aberrante de los marcadores celulares pan-T (p.e. expresión deficiente de CD7 en células T); incremento relativo o absoluto del recuento de linfocitos con evidencia de un clon de células T idéntico en sangre y piel identificado mediante técnicas Southern blot o PCR. La biopsia de la piel puede no ser concluyente.
El diagnóstico diferencial incluye reacciones adversas a fármacos, micosis fungoide clásica y otras formas de linfoma cutáneo de células T primario (consultes estos términos), así como otras causas de eritrodermia como psoriasis, dermatitis atópica y pityriasis rubra pilaris (consulte este término).
La evaluación incluye radiografías del tórax, escáner (TAC), RM y PET-TAC, y una biopsia inicial de los ganglios linfáticos. Bimensualmente, el tratamiento de fotoféresis extracorpórea puede estar combinado con dosis bajas de metotrexato, bexaroteno o interferón-alfa. En casos avanzados o sin respuesta, puede considerarse la quimioterapia con doxorrubicina liposomal, gemcitabina o alemtuzumab. En casos de recaída, el tratamiento puede incluir radioterapia total en la piel con haz de electrones y trasplante alogénico de células madre.
El pronóstico es malo, siendo la supervivencia media de los pacientes de aproximadamente 5 años, y depende de la presentación inicial y su evolución.
Revisores expertos
- Pr Martine BAGOT
Última actualización: Agosto 2013
Fuente:http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3401&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Linfoma-de-Sezary&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=S-ndrome-de-Sezary–Linfoma-de-Sezary-&title=S-ndrome-de-Sezary–Linfoma-de-Sezary-&search=Disease_Search_Simple
