Sinónimos: Leucemia granuclocítica crónica
Leucemia granulocítica crónica
Leucemia mielogénica crónica
Leucemia mielógena crónica
Leucemia, crónica mielogénica
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La leucemia mieloide crónica (LMC) es el trastorno mieloproliferativo más común, representando un 15-20% de todos los casos de leucemia.
Se ha estimado una incidencia anual de 1-1,5 casos entre 100.000 y una prevalencia alrededor de 1 entre 17.000.
La enfermedad normalmente es trifásica, con una fase crónica (LMC-FC), una fase acelerada (LMC-FA) y una fase blástica (LMC-FB). La mayoría de pacientes son diagnosticados en la fase crónica y pueden ser asintomáticos (diagnosticados a través de un recuento rutinario de glóbulos blancos) o presentar fatiga, anemia, pérdida de peso, sudores nocturnos o esplenomegalia.
La LMC se caracteriza por la presencia del cromosoma Filadelfia, una anomalía resultante de una translocación equilibrada entre los cromosomas 9 y 22 (t(9;22)(q34;q11.2)). Esta translocación genera una fusión de los genes BCR/ABL que codifican una tirosina cinasa constitutivamente activa. La LMC no parece ser una enfermedad hereditaria y se desconocen los factores que conducen a la predisposición de la enfermedad.
Aunque el trasplante alogénico de médula ósea se considera la única opción de tratamiento curativo, el pronóstico para los pacientes mejora espectacularmente con el desarrollo focalizado del mesilato de imatinib. El mesilato de imatinib es un inhibidor competitivo de la actividad tirosina cinasa BCR/ABL, que cuenta con autorización de comercialización de la UE como medicamento huérfano para el tratamiento de la LMC desde 2001.
Última actualización: Mayo 2007
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3705&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Leucemia-granucloc-tica-cr-nica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Leucemia-mieloide-cr-nica–Leucemia-granucloc-tica-cr-nica-&title=Leucemia-mieloide-cr-nica–Leucemia-granucloc-tica-cr-nica-&search=Disease_Search_Simple
