Sinónimos: LPD
Leiomiomatosis peritoneal difusa
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La leiomiomatosis peritoneal diseminada (LPD) se caracteriza por la proliferación en la cavidad peritoneal de múltiples nódulos benignos formados por células musculares lisas.
Hasta la fecha se han comunicado algo menos de 150 casos en la literatura. La LPD se manifiesta en la edad adulta, predominantemente en mujeres.
La mayoría de los pacientes son asintomáticos, pero se han descrito características clínicas tales como dolor abdominal y pélvico, sangrado rectal o vaginal y, más raramente, trastornos gastrointestinales. La transformación maligna es rara pero, en algunos casos, se han encontrado metástasis hepáticas y pulmonares. Su etiología es desconocida, pero parece ser de origen multifactorial con un componente genético u hormonal (elevados niveles de estrógeno y progesterona) que inducen la metaplasia de las células mesenquimales peritoneales.
En algunas mujeres, la LPD parece originarse a partir de la proliferación de fragmentos de leiomioma uterino en la cavidad abdominal tras una cirugía laparoscópica. Para su detección son necesarias técnicas de imagen como la ecografía.
El diagnóstico se confirma mediante una biopsia de los nódulos que revela la presencia de células musculares lisas, sin atipia ni necrosis, fibroblastos y miofibroblastos.
El diagnóstico diferencial incluye el leiomioma parasitario, la leiomiomatosis intravenosa y otras carcinomatosis peritoneales primarias o secundarias.
Dependiendo de la extensión de la enfermedad, el tratamiento de primera línea para la LPD consiste en la extirpación quirúrgica o la cirugía citorreductora. Se deberá interrumpir el tratamiento hormonal (por ejemplo, anticonceptivos orales). Se ha sugerido el uso de la quimioterapia sistémica (uso off-label) como una opción de tratamiento para los casos raros de tumores no resecables o metastásicos.
El pronóstico es generalmente bueno. El fallecimiento se ha dado, sin embargo, en algunos casos que presentaban tumores no resecables o metastásicos.
Revisores expertos
- Pr Olivier GLEHEN
Última actualización: Marzo 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10996&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Leiomiomatosis-peritoneal-difusa&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Leiomiomatosis-peritoneal-diseminada–Leiomiomatosis-peritoneal-difusa-&title=Leiomiomatosis-peritoneal-diseminada–Leiomiomatosis-peritoneal-difusa-&search=Disease_Search_Simple
