Sinónimos: –
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: Multigénico / multifactorial
o No aplicable
Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal
Resumen
La holoprosencefalia alobar es la forma clásica más grave de holoprosencefalia (HPE; consulte este término), y se caracteriza por un ventrículo cerebral único y por la ausencia de cisura interhemisférica.
Entre un 15% y un 25% de los pacientes con HPE no cromosómica presentan el tipo alobar.
Existen una variabilidad clínica significativa y una complejidad genética en esta enfermedad.
Revisores expertos
- Dr Sandra MERCIER
- Pr Sylvie ODENT
Última actualización: Noviembre 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=12485&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Holoprosencefalia-alobar&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Holoprosencefalia-alobar&title=Holoprosencefalia-alobar&search=Disease_Search_Simple