Sinónimos: –
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTC) se caracteriza por la persistencia de un tromboembolismo en forma de tejido organizado que obstruye las arterias pulmonares. La consecuencia es un aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) lo que conlleva una hipertensión pulmonar (HP) y un fallo cardíaco derecho progresivo.
La prevalencia real es desconocida: la HPTC es una enfermedad rara pero estudios recientes sugieren que está infradiagnosticada.
Los pacientes suelen presentar una disnea progresiva de esfuerzo, con o sin signos de disfunción ventricular derecha como fatiga, palpitaciones, síncope o edema. Es común que exista un periodo de tiempo, que puede oscilar entre unos pocos meses y varios años, entre el evento inicial (embolismo agudo) y el desarrollo de los signos clínicos. Sin embargo, hasta un 60% de pacientes no presentan un historial de embolismo pulmonar agudo. La fisiopatología de la HPTC está asociada a un flujo sanguíneo limitado en las arterias pulmonares, ligado inicialmente a una obliteración vascular causada por un tromboembolismo no resuelto y, posteriormente, a una remodelación vascular progresiva en vasos no obstruidos. Las causas subyacentes de la enfermedad todavía no se conocen.
La presencia de defectos de perfusión segmentarios (no concordantes con las áreas ventiladas) en el escáner de ventilación-perfusión sugiere el diagnóstico. Cuando se sospecha de la HPTC, se requiere una angiografía pulmonar y un escáner CT de alta resolución para confirmar el diagnóstico y para evaluar la operabilidad. La angiografía pulmonar siempre se realiza junto con un cateterismo cardíaco diagnóstico del lado derecho, que es obligatorio para confirmar el diagnóstico de la HP y determinar el grado de alteración hemodinámica.
Si existe una buena correlación entre la RVP y la obstrucción anatómica (evaluada por una angiografía pulmonar), debe proponerse una endarterectomía pulmonar (EAP). La EAP debe ser el tratamiento elegido siempre que sea posible ya que puede restaurar la función cardiorrespiratoria a niveles casi normales. En otros casos, los tratamientos antiproliferativos y vasodilatadores, así como los trasplantes de pulmón o de pulmón-corazón, constituyen tratamientos alternativos.
Sin embargo, se necesitan más ensayos randomizados para evaluar la eficacia de las terapias médicas para determinados pacientes: 1) aquellos con una HPTC inoperable debido a lesiones distales, 2) antes de la EAP (puente terapéutico) en pacientes considerados de alto riesgo debido a hemodinámicas extremadamente pobres, y 3) en pacientes con una hipertensión pulmonar persistente tras la cirugía. Además, se han evaluado diversas sustancias como bosentan, sildenafil, iloprost, treprostinil y epoprostenol, pero ninguna de ellas ha sido aprobada para la HPTC.
Revisores expertos
- Dr Xavier JAIS
- Pr Gérald SIMONNEAU
Última actualización: Mayo 2009
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10962&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hipertensi-n-pulmonar-tromboemb-lica–cr-nica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hipertensi-n-pulmonar-tromboemb-lica-cr-nica&title=Hipertensi-n-pulmonar-tromboemb-lica-cr-nica&search=Disease_Search_Simple
