Sinónimos: PUAH
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
La hiperplasia suprarrenal unilateral primaria (PUAH) es una forma de (hiper) aldosteronismo primario (AP; consulte este término) que puede corregirse quirúrgicamente, caracterizada por la supresión de renina, hipersecreción unilateral de aldosterona e hipertensión de moderada a grave secundaria a una hiperplasia de la glándula suprarrenal.
La prevalencia de la hiperplasia suprarrenal unilateral primaria es desconocida.
La PUAH puede estar asociada a hipopotasemia, que, cuando se presenta, puede ser sintomática con debilidad muscular, calambres, parestesias o palpitaciones con o sin fibrilación auricular.
La etiología de la PUAH es desconocida.
Los métodos de diagnóstico incluyen la determinación de aldosterona y renina periférica, un muestreo venoso suprarrenal que hace posible diferenciar la hipersecreción de aldosterona unilateral de la bilateral, y un TAC que muestra suprarrenales normales o hiperplasia suprarrenal unilateral.
La adrenalectomía unilateral elimina la hipersecreción de aldosterona y la hipopotasemia en la mayoría de pacientes con PUAH.
La presión sanguínea mejora significativamente en la mayoría de los pacientes, pero la hipertensión se cura en sólo el 50% de los casos.
Revisores expertos
- Dr Laurence AMAR
- Pr Pierre-François PLOUIN
- Dr Olivier STEICHEN
Última actualización: Julio 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=19203&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hiperplasia-suprarrenal-unilateral-primaria&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hiperplasia-suprarrenal-unilateral-primaria&title=Hiperplasia-suprarrenal-unilateral-primaria&search=Disease_Search_Simple
