Sinònimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o apariciòn: La edad adulta
Resumen
La hiperplasia nodular regenerativa del hígado (NRHL) es un trastorno poco frecuente, caracterizado por la transformación micronodular difusa del parénquima hepático sin tabiques fibrosos entre los nódulos.
La enfermedad se diagnostica en el 0,52 % de las biopsias hepáticas y en el 0,72 % de las autopsias. Clínicamente, suele ser asintomático, aunque muchos pacientes presentan unos resultados a las pruebas de función hepática ligeramente anómalos, con síntomas progresivos y signos de hipertensión portal.
Se ha descrito en asociación con una serie de condiciones variadas, la mayoría de las cuales son enfermedades autoinmunes sistémicas o trastornos hematológicos. Se desconoce su patogenia, pero parece estar relacionada con alteraciones del flujo sanguíneo hepático.
Para realizar un diagnóstico de NRHL es necesario realizar una evaluación histológica, y el tratamiento debe centrarse en las condiciones subyacentes.
Revisores expertos
- Dr Ricard CERVERA
Última actualización: Marzo 2005
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10615&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hiperplasia-regenerativa-nodular&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hiperplasia-regenerativa-nodular&title=Hiperplasia-regenerativa-nodular&search=Disease_Search_Simple
