Sinònimos: Hiperplasia polipoide erosionada
Pliegues polipoides prolapsados
Pliegues polipoides prolapsantes
Pólipos inflamatorios mioglandulares
Pólipos mioglandulares inflamatorios
Prevalencia: <1/1000 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o apariciòn: Cualquier edad
Resumen
Poliposis con capuchón se caracteriza por pólipos colónicos inflamatorios característicos que están localizados predominantemente en la porción rectosigmoide del intestino grueso (desde el recto hasta el colon distal).
Hasta la fecha, han sido descritos unos 20 pacientes (hombres y mujeres) en Europa y Japón, con una edad de aparición que varía de los 12 a los 82 años.
Los síntomas principales son diarrea aguda hemática y mucoide con dolor abdominal y tenesmo. El estreñimiento es muy frecuente.
La patogénesis de la poliposis con capuchón permanece poco clara. Se ha sugerido como causantes la inflamación de la mucosa, la isquemia de las mucosas, la motilidad colónica anormal, el estrés mecánico y la infección (p.ej. Helicobacter pylori). No se ha descrito una incidencia familiar.
El diagnóstico está basado en características clínicas y hallazgos endoscópicos.
Las características típicas endoscópicas incluyen múltiples pólipos sésiles y rojos en el recto y el colon sigmoideo, situados en los ápices del pliegue transversal, con mucosa intermedia normal.
El diagnóstico se puede confirmar con exámenes histopatológicos caracterizados por criptas hiperplásicas elongadas y tortuosas con una mezcla de células inflamatorias infiltradas en la lamina propia y ulceración superficial cubierta por un capuchón de tejido de granulación inflamatorio.
Los datos del laboratorio revelan hiperproteinemia y un incremento en la depuración α 1-antitripsina fecal debido a una enteropatía con pérdida de proteína.
El diagnóstico diferencial incluye pólipos inflamatorios y neoplasmas. Hasta el momento, no se ha establecido ningún tratamiento efectivo.
La farmacoterapia convencional usada para enfermedades inflamatorias intestinales, enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa (consulte estos términos), puede ser utilizada en pacientes con poliposis con capuchón. En muchos casos, metronidazol, infliximab y corticoesteroides se han descrito como efectivos. La erradicación de Helicobacter pylori también se ha descrito como beneficiosa en casos anecdóticos. No obstante, la farmacoterapia fracasa habitualmente y se requiere realizar una resección sigmoidea o una proctocolectomía (en los casos de recurrencia de la enfermedad).
La remisión completa a corto plazo puede ocurrir tras la cirugía, pero la recurrencia sintomatológica es frecuente y los mecanismos de progresión de la enfermedad no se han esclarecido.
Revisores expertos
- Pr Jean-Alain CHAYVIALLE
Última actualización: Enero 2009
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=17459&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hiperplasia-polipoide-erosionada&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Poliposis-con-capuch-n–Hiperplasia-polipoide-erosionada-&title=Poliposis-con-capuch-n–Hiperplasia-polipoide-erosionada-&search=Disease_Search_Simple
